Wilate 500

Kiedy nie stosować Wilate • jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na ludzki czynnik von Willebranda, VIII czynnik krzepnięcia, lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed rozpoczęciem stosowania Wilate należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą. • Wilate, jak każdy lek, który jest wytwarzany z ludzkiej krwi (z awierający białka) i wstrzykiwany jest do naczynia (podawany dożylnie) może wywoływać reakcje alergiczne. Należy zwrócić uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych (na dwrażliwości) takich jak: pokrzywka, wysypka skórna, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi lub anafilaksja (gdy którykolwiek lub wszystkie objawy pojawiają się gwałtownie i są nasilone). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast zaprzestać stosowania leku i skontaktować się z lekarzem. • W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się odpowiednie metody zapobiegające przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one: ścisłą selekcję dawców krwi i osocza w celu wyeliminowania nosicieli zakażeń, b adanie poszczególnych donacji i puli osocza w kierunku specyficznych markerów wirusowych/infekcji, a także włączenie do procesu produkcji metod mających na celu inaktywację lub usuwanie wirusów. Pomimo tego, w przypadku podawania leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia czynnika zakaźnego . Dotyczy to także nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych typów zakażeń. Zastosowane metody są uważane za skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych takich jak: ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C oraz do bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być groźne u kobiet w ciąży (za każenie płodu) oraz u pacjentów z zaburzeniami odporności lub pacjentów z pewnymi typ ami niedokrwistości (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub w stanach nieprawidłowego rozpadu krwinek czerwonych krwi). Stanowczo zaleca się, aby przy każdorazowym podawaniu pacjentowi Wilate odnotować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania zapisu użytych serii. Szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B mogą być zal econe przez lekarza w przypadku regularnego lub powtarzanego stosowania otrzymywanych z osocza czynnika von Willebranda i czynnika VIII. Choroba von Willebranda (VWD) • Patrz punkt 4 (choroba von Willebranda (VWD)) w celu zapoznania s ię z d z i ał a n i a m i niepożądanymi związanymi z leczeniem choroby von Willebranda. Hemofilia A 3 / 12 Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pac jenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku Wilate, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. • Patrz punkt 4 (Hemofilia A) w celu zapoznania się z działaniami niepożądanymi związanymi z leczeniem hemofilii A. Wilate a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Nie stwierdzono występowania interakcji Wilate z innymi lekami. Mimo to, należy poinformować lekarza o stosowaniu lub ostatnio przyjmowanych in nych lekach (włączając w to leki dostępne bez recepty). Nie należy mieszać Wilate z innymi lekami podczas wstrzykiwania. Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. Wilate zawiera sód Ten lek zawiera do 58,7 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) na fiolkę 500 j.m. czynnika von Willebranda i czynnika VIII i do 117,3 mg sodu na fiolkę 1000 j.m. czynnika von Willebranda i czynnika VIII na fiolkę. Odpowiada to, odpowiednio, 2,94% i 5,87% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Jak każdy lek, Wilate może powodować działania niepożądane, cho ciaż nie u każdego one występują. • Reakcje nadwrażliwości lub alergiczne były obserwowane często. Mogą one obejmować: uczucie pieczenia i kłucia w miejscu podania, dreszcze, zaczerw ienienie, ból głowy, wysypkę (pokrzywkę), spadek ciśnienia tętniczego krwi (hipotensja), uczucie zmęczenia (letarg), nudności, niepokój, przyspieszenie tętna (tachykardia ), uczucie ucisku w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech, nagły obrzęk różnych części ciała (obrzęk naczynioruchowy). Należy poinformować lekarza w przypadku wystąpienia któregokolwiek z wyżej wymienionych objawów. Należy przerwać stosowanie Wilate i natychmiast wezwać lekarza w przypadku wystąpienia objawów obrzęku naczynioruchowego, takich jak: o obrzęk twarzy, języka lub gardła o trudności w połykaniu o pokrzywki i trudności w oddychaniu • Często obserwowano także występowanie gorączki. • Choć niezbyt często, obserwowano również zawroty głowy. • Może także wystąpić ból brzucha, ból pleców, ból w klatce piers iowej i kaszel, ale częstość występowania tych działań niepożądanych jest nieznana. • W bardzo rzadkich przypadkach nadwrażliwość może prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych zwanych anafilaksją (gdy którykolwiek lub wszystkie powyższe objawy pojawiają się gwałtownie lub są nasilone), do których można zal iczyć wstrząs. W przypadku wstrząsu anafilaktycznego należy zastosować odpowiednie postępowanie medyczne w terapii wstrząsu. Choroba von Willebranda (VWD) • W przypadku stosowania produktów czynnika von Willebranda zawie rających czynnik VIII, gdy leczenie jest ciągłe, może dochodzić do nadmiernego wzrostu poziomu czynnika VIII we krwi. To może powodować wzrost ryzyka zaburzeń przepływu krwi (zakrzepicę). Dlatego pacjenci z podwyższonym klinicznym lub laboratoryjnym r yzykiem powinni być monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. O leczeniu zapobiegawczym 5 / 12 (profilaktycznym) powikłań zakrzepowych powinien zadecydować le karz zgodnie z istniejącymi zaleceniami. • U pacjentów z chorobą von Willebranda (głównie typu 3), może do chodzić do powstawania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika von Willebranda w trakcie leczenia z zastosowaniem tego czynnika. W bardzo rzadkich przypadkach inhi bitory mogą odpowiadać za nieskuteczność działania Wilate. W przypadku przedłużania się krwawienia należy wykonać badania w kierunku inhibitorów. Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji a lergicznych (wstrząsu anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić badania na obecność inhibitorów. W przypadku występowania inhibitorów należy skontaktować się z lekarzem doświadczonym w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Należy rozważyć inny rodzaj leczenia, który może być zastosowany w przypadku wysokiego miana inhibitorów. Hemofilia A • W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni c zynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta moż e wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji a lergicznych (wstrząsu anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić badania na obecność inhibitorów. Często: mogą wystąpić do 1 na 10 użytkowników Niezbyt często: mogą wystąpić do 1 na 100 użytkowników Rzadko: mogą wystąpić do 1 na 1 000 użytkowników Bardzo rzadko: mogą wystąpić do 1 na 10 000 użytkowników Nie ma wystarczających danych, aby zalecać podawanie Wilate u w cześniej nieleczonych pacjentów. Doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6 roku życia produktem Wilate jest ograniczone. Informacje związane z ochroną przeciwko czynnikom wirusowym pat rz punkt 2 (Ostrzeżenia i środki ostrożności). Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, lub farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio (szczegóły po niżej). Dzięki zgłaszaniu 6 / 12 działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowie dzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

Możliwość identyfikacji Należy wyraźnie zarejestrować nazwę i numer serii podanego prod uktu, aby poprawić możliwość identyfikacji biologicznych produktów leczniczych. Nadwrażliwość Możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych typu nadwrażliwości przy stosowaniu produktu Wilate. Produkt ten zawiera śladowe ilości ludzkich bi ałek innych niż czynnik VIII. W razie wystąpienia objawów nadwrażliwości należy zalecić danemu pacjentowi natychmiastowe przerwanie stosowania tego produktu i skontaktowanie się z lekarzem. Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja. 6/19 W przypadku wystąpienia wstrząsu należy wdrożyć standardowe pos tępowanie medyczne stosowane w przypadku wstrząsu. Czynniki zakaźne Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakaż eniami, wynikające ze stosowania produktów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza pol egają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych donacji i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz skutecznych etapach procesu wytwarzania m ających na celu inaktywację/usunięcie wirusów. Pomimo to, nie można w pełni wyk luczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otr zymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to także do nieznanych lub nowo poj awiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody są uważane za skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych takich jak: ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapa lenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz do bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może powodować poważne powikłania u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u pacjentów z niedoborami odporności lub w stanach zwiększonego wytwarzania krwinek czerwonych (np. niedokrwistość hemolityczna). W przypadku pacjentów przyjmujących regularnie/wielokrotnie pro dukty zawierające VWF/czynnik VIII pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć odpowiednie szczepienia (przeciwko WZW typu A i B). Stanowczo zaleca się, aby przy każdorazowym podawaniu pacjentowi Wilate odnotować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania łączności pomiędzy danym pacjentem a serią produktu. Choroba von Willebranda (VWD) Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe Podczas leczenia produktami czynnika von Willebranda zawierającymi czynnik VIII, lekarz prowadzący leczenie powinien mieć na uwadze, że stałe le czenie tymi produktami może prowadzić do nadmiernie podwyższonych poziomów czynnika VI II w osoczu. Dlatego u pacjentów otrzymujących produkty czynnika von Willebranda zawierające czynnik VIII, należy monitorować poziomy czynnika VIII w osoczu w celu uniknięcia ich nadmiernie wysokich poziomów w osoczu, zwiększających ryzyko po wikłań zakrzepowych. Istnieje ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych w przypadku s tosowania produktów czynnika von Willebranda zawierających czynnik VIII, zwłaszcza u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Dlatego pacj enci ze zwiększonym ryzykiem powinni być monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. Leczenie profilaktyczne powikłań żylnych zatorowo-zakrzepowych powinno być zastosowane zgodnie z istniejącymi zaleceniami. Inhibitory U pacjentów z chorobą von Willebranda, głównie typu 3, może doc hodzić do powstawania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnik von Willebranda. Jeżeli oczekiwany 7/19 poziom aktywności osoczowej czynnika von Willebranda nie zostaje osiągnięty lub jeśli nie można opanować krwawienia przy zastosowaniu odpowiedniej da wki, należy przeprowadzić diagnostykę w celu sprawdzenia ewentualnej obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora, leczenie czynnikiem von Willebranda może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Hemofilia A Inhibitory Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoag ulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (Bethesda Units = BU) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII, przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 50 dni ekspozycji. Ryzyko takie utrzymuje się jednak przez całe życie, chociaż zdarza się to niezbyt często. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od mi ana inhibitora, przy czym inhibitory w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystar czającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, po przez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Zdarzenia sercowo-naczyniowe U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń sercowo-na czyniowych, leczenie zastępcze z zastosowaniem FVIII może zwiększyć ryzyko takich zdarzeń. Powikłania związane z cewnikiem Jeśli konieczne jest zastosowanie centralnego dostępu żylnego, należy wziąć pod uwagę powikłania związane z takim dostępem, w tym miejscowe zakażenie, bakteriemię i zakrzepicę w miejscu wprowadzenia cewnika. Produkt leczniczy zawiera do 58,7 mg sodu na fiolkę 500 j.m. cz ynnika von Willebranda i czynnika VIII i do 117,3 mg sodu na fiolkę 1000 j.m. czynnika von Willebranda i czynnika VIII, co odpowiada, odpowiednio, 2,94% i 5,87% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Dzieci i młodzież 8/19 Wymienione specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą z arówno dorosłych, jak i dzieci.

Nie zgłoszono żadnych interakcji ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII z innymi produktami leczniczymi.

Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerw ienienie, uogólnioną pokrzywkę, rumień, świąd, wysypkę, ból głowy, pokrzywkę, spadek ciśnienia tętniczego krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardię, uczucie ucisku w klatce piersiowej, duszność, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech) były o bserwowane rzadko i mogą w pewnych przypadkach prowadzić do ciężkiej reakcji anafil aktycznej (włączając wstrząs). Choroba von Willebranda (VWD) U pacjentów z chorobą von Willebranda, głównie typu 3, może doc hodzić do rozwoju przeciwciał neutralizujących czynnik von Willebranda. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Te przeciwciała występują w ścisłym powiązaniu z reakcjami anafila ktycznymi. Dlatego 9/19 pacjenci, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna, powinni b yć badani na obecność inhibitora. Zaleca się we wszystkich takich przypadkach skontaktowanie się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii. Istnieje ryzyko pojawienia się powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Leczenie pro filaktyczne żylnych powikłań zatorowo-zakrzepowych powinno być zastosowane zgodnie z istniejącymi zaleceniami. U pacjentów otrzymujących produkty czynnika von Willebranda zawierające czynnik VIII, utrzymujące się nadmiernie podwyższone poziomy czynnika VIII w osoczu mogą zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Hemofilia A Wytwarzanie przeciwciał neutralizujacych (inhibitorów) może wys tępować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym Wilate (patrz punkt 5.1). Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to obj awiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii.Informacje związane z ochroną przeciwko czynnikom wirusowym, patrz punkt 4.4. Tabelaryczna lista działań niepożądanych W poniższej tabeli przedstawiony jest przegląd działań niepożądanych obserwowanych w badaniach klinicznych, postmarketingowych badaniach bezpieczeństwa oraz zgłoszonych z innych źródeł postmarketingowych, uporządkowanych wg klasyfikacji układów i narządów MedDRA, preferowanej terminologii (PT) oraz częstości występowania. Częstość występowania oceniono według następującej konwencji: b ardzo często (≥1/10); często (≥1/100 to <1/10); niezbyt często (≥1/1000 do <1/100); r zadko (≥1/10 000 do <1/1000); bardzo rzadko (<1/10 000), nieznana (częstość nie moż e być określona na podstawie dostępnych danych). Częstość występowania działań niepożądanych zgłoszonych w spont anicznych raportach postmarketingowych określona jest jako nieznana. Wzorzec MedDRA klasyfikacji układów i narządów (SOC) Działanie niepożądane Częstość występowania Zaburzenia układu immunologicznego Nadwrażliwość Wstrząs anafilaktyczny Często Bardzo rzadko Zaburzenia ogólne i w miejscu podania Gorączka Ból w klatce piersiowej Często Nieznana Zaburzenia krwi i układu chłonnego Inhibicja czynnika VIII Inhibicja czynnika von Willebranda Niezbyt często (PUL)* Bardzo często (PUN)* Bardzo rzadko Zaburzenia układu oddechowego, klatki Kaszel Nieznana 10/19 piersiowej i śródpiersia Zaburzenia układu nerwowego Zawroty głowy, Niezbyt często Zaburzenia żołądka i jelit Ból brzucha Nieznana Zaburzenia mięśniowo- szkieletowego i tkanki łącznej Ból pleców Nieznana *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni. Opis wybranych działań niepożądanych Opis wybranych działań niepożądanych, patrz punkt 4.4. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgł aszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania nie pożądane za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania. Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczn iczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02 222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.