Primene

Kiedy nie stosować leku PRIMENE 10% • jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na substancje czynne lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6); • u dzieci z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu jednego lub więcej aminokwasów. Jeżeli którakolwiek z powyższych sytuacji dotyczy pacjenta, lek PRIMENE 10% nie zostanie podany. Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed rozpoczęciem stosowania leku PRIMENE 10% należy omówić to z lekarzem lub pielęgniarką. Podczas stosowania u noworodków i dzieci w wieku poniżej 2 lat, roztwór (w butelce i zestawie do podawania) należy chronić przed światłem do momentu zakończenia podawania. Narażenie leku PRIMENE 10% na działanie światła, szczególnie po dodaniu pierwiastków śladowych i (lub) witamin, prowadzi do wytworzenia się nadtlenków i innych produktów rozpadu, co można ograniczyć zapewniając ochronę przed światłem. Reakcje alergiczne W razie wystąpienia jakichkolwiek oznak lub objawów reakcji alergicznej (takich jak gorączka, pocenie się, drżenie, bóle głowy, wysypki skórne lub trudności z oddychaniem) należy natychmiast przerwać infuzję. Powstawanie małych cząstek w naczyniach krwionośnych płuc Trudności z oddychaniem mogą być również oznaką formowania się małych cząstek, blokujących naczynia krwionośne w płucach (osady w naczyniach płucnych). W przypadku wystąpienia trudności z oddychaniem, należy powiadomić lekarza lub pielęgniarkę. Będą oni decydować o działaniach, które należy podjąć. Zakażenie i posocznica Niektóre leki oraz choroby mogą zwiększyć ryzyko rozwoju zakażenia lub posocznicy (obecność bakterii we krwi). Szczególne ryzyko wystąpienia zakażenia lub posocznicy istnieje po umieszczeniu rurki (cewnika dożylnego) w żyle pacjenta. Lekarz będzie uważnie obserwował pacjenta celem wykrycia jakichkolwiek objawów zakażenia. Zmiany w składzie chemicznym krwi Lekarz będzie sprawdzał i monitorował u pacjenta płyny, parametry biochemiczne oraz inne stężenia we krwi. Może również wystąpić dodatkowy płyn w tkankach i obrzęk. Zaleca się, aby żywienie pozajelitowe rozpoczynać powoli i z zachowaniem ostrożności. Roztwór hipertoniczny (wysokie stężenie rozpuszczonych aminokwasów) Lek PRIMENE 10% jest roztworem zawierającym wysokie stężenie rozpuszczonych aminokwasów. Może być podany do żyły w ramieniu lub do dużej żyły w klatce piersiowej. Jeśli jest podawany do mniejszej żyły w ramieniu może powodować podrażnienie żyły. Należy porozmawiać z lekarzem lub pielęgniarką, jeśli pacjent odczuwa dyskomfort w miejscu wstrzyknięcia lub wokół miejsca wstrzyknięcia. Monitorowanie i dostosowanie Lekarz będzie monitorował stan pacjenta na początku infuzji oraz w trakcie jej trwania. Należy upewnić się, że lekarz jest poinformowany o wszystkich ciężkich stanach mających wpływ na sposób radzenia sobie organizmu z cukrami, tłuszczami, białkami i solą (zaburzenia metaboliczne). Jeżeli wystąpią jakiekolwiek nietypowe objawy, takie jak pocenie się, dreszcze, siniaki lub nieprawidłowy rytm serca, należy przerwać infuzję i powiadomić lekarza lub pielęgniarkę. W trakcie podawania leku lekarz regularnie będzie monitorował parametry krwi pacjenta, aby sprawdzić skuteczność i na bieżąco kontrolować bezpieczeństwo podawania leku, szczególnie jeśli u pacjenta występują problemy z wątrobą, nerkami, nadnerczami, sercem lub krążeniem. Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek PRIMENE 10% – jeżeli istnieją poważne ograniczenia dotyczące ilości podawanej wody, na przykład w przypadku występowania zaburzeń układu krążenia, układu oddechowego lub zaburzeń czynności nerek, to lek PRIMENE 10% należy stosować z dużą ostrożnością; – w przypadku występowania niewydolności nerek, ilość podawanego azotu musi być dostosowana do wartości klirensu nerkowego dziecka; – w przypadku występowania niewydolności wątroby, zaleca się kontrolowanie stężenia amoniaku we krwi. Konieczne jest dokładne kontrolowanie przebiegu wlewu, parametrów biochemicznych oraz stanu klinicznego dziecka (z kontrolą podstawowej równowagi kwasowo-zasadowej). Lek PRIMENE 10% a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Interakcje z innymi lekami nie są znane. Lek PRIMENE 10% może wchodzić w skład mieszanin odżywczych składających się z cukrów, tłuszczów, elektrolitów, elementów śladowych i witamin, gdy znana jest zgodność i stabilność leku PRIMENE 10% z innymi składnikami mieszaniny. Ciąża i karmienie piersią Lek PRIMENE 10% jest wskazany do stosowania u dzieci, niemowląt oraz noworodków, dlatego też brak jest danych dotyczących stosowania leku PRIMENE 10% u kobiet w ciąży i w okresie karmienia piersią. Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn Lek PRIMENE 10% jest wskazany do stosowania u dzieci, niemowląt oraz noworodków, dlatego też brak jest danych dotyczących wpływu leku PRIMENE 10% na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. W przypadku zaobserwowania jakichkolwiek zmian samopoczucia podczas leczenia lub po jego zakończeniu, należy od razu powiadomić o tym lekarza lub pielęgniarkę. Badania przeprowadzane przez lekarza podczas stosowania leku powinny zminimalizować ryzyko działań niepożądanych. Jeśli wystąpią jakiekolwiek nietypowe oznaki lub objawy reakcji alergicznej, takie jak nieprawidłowo niskie lub wysokie ciśnienie krwi, pojawienie się niebieskiego lub fioletowego zabarwienia skóry, obrzęk twarzy lub powiek, nieprawidłowo szybkie tętno, trudności z oddychaniem, wymioty, nudności, wysypki skórne, podwyższona temperatura ciała, nadmierne pocenie się, dreszcze lub drżenie, należy natychmiast przerwać infuzję. Podczas stosowania podobnych produktów zgłaszano występowanie następujących działań niepożądanych: • wysokie stężenie we krwi amoniaku i związków zawierających azot; • reakcje anafilaktyczne, ciężki wstrząs alergiczny, czyli reakcja która szybko narasta, a jeśli nie jest leczona może stanowić zagrożenie dla życia; • zaburzenie czynności wątroby, nieprawidłowe wyniki badania krwi dla parametrów charakteryzujacych czynności wątroby; • zapalenie pęcherzyka żółciowego, obecność kamieni żółciowych w pęcherzyku żółciowym; • wzrost kwasowości krwi; • powstawanie małych cząstek blokujących naczynia krwionośne płuc; • zapalenie żyły w miejscu infuzji, podrażnienie żył, ból, ciepło, obrzęki stwardnienie; • w przypadku wycieku płynu infuzyjnego do tkanek otaczających miejsce infuzji mogą wystąpić ciężkie miejscowe reakcje: obumieranie tkanki skóry, tworzenie się pęcherzy, obrzęk, blizny, przebarwienia skóry. Należy niezwłocznie poinformować lekarza lub pielęgniarkę o wszelkich zmianach w samopoczuciu po lub w trakcie podawania. - w przypadku podania zbyt dużej ilości roztworu, u dzieci z niewydolnością nerek istnieje możliwość wystąpienia kwasicy metabolicznej oraz zwiększenia stężenia azotu mocznikowego we krwi; - roztwory aminokwasów mogą przyspieszyć wystąpienie niedoboru kwasu foliowego, który powinien zostać uzupełniony; - wstrzyknięcie do żył powierzchownych może spowodować zakrzepowe zapalenie żył. Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C PL 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% jest przeciwwskazany: - u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu jednego lub więcej aminokwasów; - w przypadku nadwrażliwości na substancję(e) czynną(e) lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w pkt 6.1.

Reakcje alergiczne/reakcje nadwrażliwości Przy podawaniu roztworów aminokwasów jako składnika żywienia pozajelitowego, zgłaszano występowanie reakcji anafilaktycznych/anafilaktoidalnych oraz innych reakcji nadwrażliwości/reakcji związanych z infuzją ( patrz punkt 4.8). Jeśli nasilają się jakiekolwiek oznaki lub objawy reakcji, infuzja musi być natychmiast przerwana. Osady u pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe U pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe odnotowano osady w naczyniach płucnych. Niektóre przypadki zakończyły się zgonem. Nadmierny dodatek wapnia i fosforanu zwiększa ryzyko powstawania osadu fosforanu wapnia. Przypadki wystąpienia osadów były zgłaszane nawet przy nieobecności soli fosforanowych w roztworze. Zgłaszano również przypadki pojawienia się osadu oddalonego od filtra umieszczonego na linii wlewu i przypadki podejrzenia formowania się osadu in vivo. W przypadku wystąpienia objawów niewydolności oddechowej, infuzję należy przerwać i przeprowadzić badanie lekarskie. Oprócz kontroli roztworu, należy również okresowo sprawdzać zestaw do infuzji i cewnik w kierunku obecności osadów. Powikłania związane z infekcjami Zakażenie i sepsa mogą wystąpić w wyniku stosowania cewników dożylnych do podawania żywienia pozajelitowego, niewystarczającej dbałości o cewniki lub skażonych roztworów. Immunosupresja oraz inne czynniki takie jak hiperglikemia, niedożywienie i (lub) stan związany z chorobą zasadniczą mogą predysponować pacjentów do powikłań w postaci zakażeń. Dokładne monitorowanie objawów oraz wyników badań laboratoryjnych celem wykrycia gorączki/dreszczy, leukocytozy, komplikacji technicznych związanych ze sprzętem do dostępu żylnego oraz hiperglikemii może pomóc we wczesnym rozpoznaniu zakażenia. Częstość występowania powikłań wynikających z zakażeń można zmniejszyć poprzez zwiększenie nacisku na stosowanie technik aseptycznych podczas umieszczania i utrzymywania cewnika oraz w trakcie przygotowywania produktu do żywienia. Zespół ponownego odżywienia u pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe Uzupełnianie niedoborów żywieniowych u pacjentów ciężko niedożywionych może wywołać zespół ponownego odżywienia, który charakteryzuje się przeniesieniem potasu, fosforu i magnezu do komórki, gdyż u pacjenta zaczynają przeważać przemiany anaboliczne. Może także dojść do powstania niedoboru tiaminy i zatrzymania płynów w organizmie. Dokładna kontrola i powolne zwiększanie podaży substancji odżywczych, unikając nadmiernego odżywienia, może zapobiec tym komplikacjom. Roztwory hipertoniczne Hipertoniczne roztwory do infuzji podane do żyły obwodowej mogą spowodować podrażnienie żył, uszkodzenie żyły i zakrzepicę (patrz punkt 4.8). Ogólne monitorowanie Monitorowanie powinno być dostosowane do sytuacji klinicznej oraz stanu klinicznego pacjenta i powinno obejmować badanie równowagi wodno-elektrolitowej, osmolarności surowicy, równowagi kwasowo-zasadowej, stężenia glukozy i amoniaku we krwi oraz czynności wątroby i nerek. Zaburzenia metaboliczne Jeśli ilość przyjmowanych substancji odżywczych nie jest dostosowana do potrzeb pacjenta lub pojemność metaboliczna dla któregokolwiek ze składników żywieniowych nie jest dokładnie oceniona, mogą wystąpić zaburzenia metaboliczne. Niepożądane skutki metaboliczne mogą wynikać z podania niewłaściwych substancji odżywczych, nadmiernej ilości lub też z niewłaściwej kompozycji dodatkowych składników względem potrzeb danego pacjenta. Czynność wątroby U pacjentów żywionych pozajelitowo może dochodzić do zaburzeń czynności wątroby (w tym cholestazy, stłuszczenia, zwłóknienia i marskości wątroby, mogących powodować niewydolność wątroby, a także zapalenie pęcherzyka żółciowego i kamicę żółciową) i należy je odpowiednio monitorować. Uważa się, że etiologia tych chorób jest wieloczynnikowa i może być różna u poszczególnych pacjentów. Pacjenci, u których wystąpią nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych lub inne oznaki zaburzeń wątroby i dróg żółciowych, powinni zostać jak najwcześniej poddani badaniu przez lekarza posiadającego wiedzę z zakresu chorób wątroby w celu ustalenia przyczyn oraz podjęcia leczenia i działań profilaktycznych. Roztwory aminokwasów należy stosować ostrożnie u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą wątroby lub niewydolnością wątroby. U tych pacjentów należy szczegółowo monitorować parametry czynności wątroby i należy obserwować je pod kątem możliwości wystąpienia objawów hiperamonemi. U pacjentów otrzymujących roztwory aminokwasów może wystąpić zwiększenie stężenia amoniaku we krwi i hiperamonemia. U niektórych pacjentów może to wskazywać na wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (patrz punkt 4.3) lub niewydolność wątroby. Należy często kontrolować stężenie amoniaku we krwi u noworodków i dzieci co najmniej do 2 roku życia w celu wykrycia hiperamonemi. Potencjalne objawy (np. letarg, drażliwość, słabe odżywianie, hiperwentylacja i drgawki), mogące prowadzić do powikłań obejmujących opóźnienie rozwoju i niepełnosprawność intelektualną, mogą być trudne do zidentyfikowania w tej grupie wiekowej. W zależności od stopnia i etiologii, hiperamonemia może wymagać natychmiastowej interwencji. Wpływ na nerki Przy podawaniu roztworów zawierających aminokwasy zgłaszano występowanie azotemi, która może pojawić się w szczególności przy występujących zaburzeniach czynności nerek. Należy zachować ostrożność stosując produktu pacjentów z niewydolnością nerek (np. z mocznicą). Tolerancja na azot może być zmieniona i może być konieczne zmodyfikowanie dawkowania. U tych pacjentów należy uważnie monitorować stan płynów i elektrolitów. Dodatkowe ostrzeżenia • Narażenie na działanie światła roztworów do dożylnego żywienia pozajelitowego, szczególnie po dodaniu pierwiastków śladowych i (lub) witamin, może mieć niepożądane skutki dotyczące odpowiedzi klinicznej u noworodków, ze względu na wytwarzanie się nadtlenków i innych produktów rozpadu. Podczas stosowania u noworodków i dzieci w wieku poniżej 2 lat, lek PRIMENE 10% należy chronić przed światłem do momentu zakończenia podawania (patrz punkt 4.2, 6.3 i 6.6). • Podczas stosowania żywienia pozajelitowego występowały reakcje w miejscu infuzji. Obejmują one zakrzepowe zapalnie żył w miejscu infuzji i podrażnienie żył, a także ciężkie reakcje (np. z martwicą, tworzeniem się pęcherzy) związane z wynaczynieniem. Patrz punkt 4.8. Pacjent powinien być odpowiednio monitorowany. • Należy stosować z zachowaniem ostrożności u pacjentów z niewydolnością serca. Należy ściśle monitorować bilans płynowy. Przed rozpoczęciem wlewu należy skorygować zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej oraz zaburzenia metaboliczne (celem uniknięcia przeciążenia płynami). • Nie należy łączyć pojemników seryjnie, aby uniknąć zatorów powietrznych, spowodowanych resztkowym powietrzem z pierwszego opakowania.

Nie przeprowadzano badań interakcji.

- w przypadku podania zbyt dużej ilości roztworu, u dzieci z niewydolnością nerek istnieje możliwość wystąpienia kwasicy metabolicznej oraz zwiększenia stężenia azotu mocznikowego we krwi; - roztwory aminokwasów mogą przyspieszyć wystąpienie niedoboru kwasu foliowego, który powinien zostać uzupełniony; - wstrzyknięcie do żył powierzchownych może spowodować zakrzepowe zapalenie żył. Podane poniżej działania niepożądane zostały zidentyfikowane na podstawie zgłoszeń po wprowadzeniu do obrotu produktu PRIMENE 10% podawanego jako składnik żywienia pozajelitowego. Częstość występowania tych działań niepożądanych nie może zostać ustalona na podstawie dostępnych danych. Tabelaryczne podsumowanie działań niepożądanych Klasyfikacja układów i narządów Określenie wg MedDRA Częstość Zaburzenia układu immunologicznego Reakcja nadwrażliwości objawiająca się: • obrzekiem twarzy, • obrzękiem powiek, • wysypką nieznana Działania niepożądane zgłaszane podczas stosowania pozajelitowych roztworów aminokwasów: • azotemia, hiperamonemia Działania niepożądane zgłaszane podczas stosowania żywienia pozajelitowego, do których może się przyczyniać lub je powodować składnik aminokwasów: • reakcje anafilaktyczne/anafilaktoidalne, obejmujące objawy ze strony skóry, układu pokarmowego i ciężkie objawy ze strony układu krążenia (wstrząs) i oddechowego, a także inne reakcje nadwrażliwości/reakcje związane z infuzją, obejmujące gorączkę, dreszcze, niedociśnienie, nadciśnienie, bole stawów, bóle mięśni, pokrzywkę, świąd, rumień i ból głowy • niewydolność wątroby, marskość wątroby, zwłóknienie wątroby, cholestaza, stłuszczenie wątroby, zwiększone stężenie bilirubiny we krwi, zwiększone stężenie enzymów wątrobowych, zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamica żółciowa • kwasica metaboliczna • osady w naczyniach płucnych • martwica, tworzenie pęcherzy, obrzęki, blizny, przebarwienia skóry w miejscu infuzji związane z wynaczynieniem (patrz też reakcje w miejscu wlewu w punkcie 4.4). • zakrzepowe zapalenie żył w miejscu wlewu; podrażnienie żył (zapalenie żył w miejscu wlewu, ból, rumień, ocieplenie, obrzęk, stwardnienie). Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozlolimskie 181 C PL 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.