Ivacaftor Ranbaxy

Dane pochodzą z oficjalnych ulotek i ChPL. Zostały wyodrębnione automatycznie (częściowo z użyciem AI), więc treści mogą być niepełne, przybliżone lub błędne. Wiążący jest zawsze oryginalny dokument. Brak informacji w serwisie nie oznacza, że jej nie ma. To nie jest porada medyczna, ranking ani polecenie leku: o wyborze i dawkowaniu decyduje lekarz lub farmaceuta. Nie odstawiaj leków na własną rękę. W razie nagłego, ciężkiego objawu dzwoń pod 112.

Podmiot odpowiedzialny: Ranbaxy (Poland) Sp. z o.o.
Substancje czynne: Ivacaftorum: 150 mg
Stan bazy na dzień: 2026-10-22

Dostępne moce i opakowania · 1 pozycja

Nazwa	Postać	Opakowania	Dostępność
Ivacaftor Ranbaxy 150 mg	Tabletki powlekane	28 tabl., 56 tabl.	na receptę (Rx)

Zamienniki o tej samej mocy i postaci · 3 leki

Ta sama substancja, moc i postać; kolejność alfabetyczna według nazwy, potem podmiotu, to nie jest ranking. Zamiennik nie oznacza, że lek można zmienić bez konsultacji: decyzję podejmuje lekarz lub farmaceuta.

Ivacaftorum 150 mg (tabletki powlekane) · 3 leki

Nazwa	Podmiot odpowiedzialny
Ivacaftor Accord 150 mg od 1 miesiąca	Accord Healthcare Polska Sp. z o.o.
Ivacaftor STADA 150 mg od 6 lat	STADA Arzneimittel AG
Kalydeco 150 mg	Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Ltd.

Zamienniki: ta sama substancja, inna moc lub postać · 3 leki

Wspólna lista dla wszystkich mocy na tej stronie (kolejność alfabetyczna według nazwy, to nie jest ranking); produkty o tej samej mocy i grupie postaci są wymienione przy odpowiedniej mocy powyżej.

Nazwa	Postać	Substancja	Podmiot odpowiedzialny
Kalydeco	Tabletki powlekane	Ivacaftorum 75 mg	Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Ltd.
Kalydeco	Granulat w saszetce	Ivacaftorum: 25 mg, 50 mg, 59,5 mg, 75 mg	Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Ltd.
KALYDECO	Granulat w saszetce	Ivacaftorum 13,4 mg	Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Wskazania (wg ChPL 4.1)

Mukowiscydoza wskazanie z ChPL
źródło: „Produkt leczniczy Ivacaftor Ranbaxy w postaci tabletek wskazany jest w: Monoterapii u dorosłych, młodzieży i dzieci z mukowiscydozą (ang. Cystic Fibrosis, CF) w wieku 6 lat i starszych oraz o masie ciała 25 kg i większej, z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących …” · ChPL, pkt 4.1

Kiedy nie stosować (wg ChPL 4.3) wyodrębnione automatycznie

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

źródło: ChPL, pkt 4.3, str. 3

Ivacaftorum 150 mg (tabletki powlekane)

Dane z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Przechowywanie

brak specjalnych zaleceń (wg dokumentu)

źródło: ChPL, pkt 6.4

Termin ważności

3 lata (opakowanie nieotwarte)

źródło: ChPL, pkt 6.3

Substancje pomocnicze

Rdzeń tabletki; Celuloza mikrokrystaliczna; Laktoza jednowodna; Hypromelozy octano-bursztynian; Kroskarmeloza sodowa; Sodu laurylosiarczan (E487); Krzemionka koloidalna, bezwodna; Magnezu stearynian; Otoczka tabletki; Alkohol poliwinylowy; Tytanu dwutlenek (E171); Makrogol (PEG 3350); Talk; Indygotyna, lak glinowy (E132) źródło: ChPL, pkt 6.1

Substancje wymienione w dokumencie (m.in. alergeny, cukry, alkohol, sód)

barwniki: w składzie
laktoza: wymieniona w ChPL pkt 4.4; w składzie
sód: mniej niż 1 mmol (23 mg) na tabletkę (ChPL pkt 4.4)

źródło: ChPL, pkt 4.4, ChPL, pkt 6.1

Pokazane są tylko substancje wymienione w dokumencie; brak wzmianki nie oznacza, że substancji nie ma w leku.

Opakowanie i akcesoria

opakowanie bezpośrednie: blister

źródło: ChPL, pkt 6.5

Wygląd

kapsułkowy nadruk: RM67
Tabletki powlekane leku Ivacaftor Ranbaxy 150 mg są jasnoniebieskie, w kształcie kapsułki, o rozmiarze 16,5 mm x 8,4 mm, z nadrukiem „RM67” na jednej stronie i gładkie na drugiej stronie. • Perforowane blistry jednodawkowe w tekturowym pudełku zawierające 28 x 1 i 56 x 1 tabletek powlekanych. źródło: Ulotka, pkt 6, ChPL, pkt 3

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

dokument: możliwy wpływ lub zalecana ostrożność źródło: „Iwakaftor wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Iwakaftor może powodować zawroty głowy (patrz punkt 4.8). Dlatego pacjentom, u których wystąpiły zawroty głowy, należy zalecić, aby nie prowadzili pojazdów i nie obsługiwali maszyn do czasu ustąpienia objawów.” · ChPL, pkt 4.7

Działania niepożądane

24 pozycji, według częstości

bardzo często: Zakażenie górnych dróg oddechowych; Zapalenie jamy nosowo-gardłowej; Ból głowy; Zawroty głowy; Ból jamy ustnej i gardła; Niedrożność nosa; Ból brzucha; Biegunka; Zwiększona aktywność aminotransferaz; Bakterie w plwocinie
często: Zapalenie błony śluzowej nosa; Ból ucha; Uczucie dyskomfortu w uchu; Szumy w uszach; Przekrwienie błony bębenkowej; Zaburzenia czynności układu przedsionkowego; Niedrożność zatok; Zaczerwienienie gardła; Guzy piersi
niezbyt często: Niedrożność przewodu słuchowego; Zapalenie piersi; Ginekomastia; Zaburzenia brodawek sutkowych; Ból brodawki sutkowej

Lista może być niepełna: wyodrębniono tylko zapisy w układzie „Często: …”. Pełna lista jest w ChPL.

źródło: ChPL, pkt 4.8

Dawkowanie wg dokumentu wyodrębnione automatycznie

Wiek i masa ciała

nie stosować poniżej 1 miesiąca
źródło: „Nie należy stosować tego leku u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca życia, ponieważ nie są znane bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku w tej grupie wiekowej.” · Ulotka, pkt 2

Dawkowanie wg grup (cytat)

Dzieci i młodzież
„Dzieci i młodzież Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności iwakaftoru w monoterapii u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca życia lub u dzieci w wieku poniżej 6 miesięcy życia urodzonych przedwcześnie (poniżej 37 tygodnia ciąży). Dane nie są dostępne. Dostępne są ograniczona dane dotyczące pacjentów w wieku poniżej 6 lat z mutacją R117H genu CFTR. Dostępne dane dotyczące pacjentów w wieku 6 lat i starszych przedstawiono w punktach 4.8, 5.1. i 5.2, Sposób podawania”
źródło: ChPL, pkt 4.2
dawkowanie (zdanie bez nagłówka grupy): „Zalecana dawka to 150 mg przyjmowane doustnie co 12 godzin (całkowita dawka dobowa 300 mg) z posiłkiem zawierającym tłuszcze (patrz „Sposób podawania”).” źródło: ChPL, pkt 4.2
dawkowanie (zdanie bez nagłówka grupy): „Zalecana dawka to 150 mg co 12 godzin (w sumie 300 mg na dobę) przyjmowane doustnie z posiłkiem zawierającym tłuszcze.” źródło: Ulotka, pkt 3

Grupy szczególne (cytat)

Pacjenci w podeszłym wieku
„Pacjenci w podeszłym wieku Dostępne są bardzo ograniczone dane dotyczące pacjentów w podeszłym wieku leczonych iwakaftorem (w monoterapii lub w schemacie leczenia skojarzonego). Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów w tej grupie pacjentów (patrz punkt 5.2).”
źródło: ChPL, pkt 4.2
Zaburzenia czynności nerek
„Zaburzenia czynności nerek Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Zaleca się zachowanie ostrożności u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (klirens kreatyniny ≤30 mL/min) lub ze schyłkową niewydolnością nerek (patrz punkty 4.4. i 5.2).”
źródło: ChPL, pkt 4.2
Zaburzenia czynności wątroby
„Zaburzenia czynności wątroby Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha). U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha) zalecane jest zmniejszenie dawki do 150 mg na dobę. Brak doświadczenia w stosowaniu iwakaftoru u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Dlatego nie zaleca się stosowania iwakaftoru u tych pacjentów, chyba że korzyści wynikające ze stosowania przewyższają ryzyko. W tym przypadku dawka początkowa to jedna tabletka zawierająca 150 mg iwakaftoru co drugi dzień.”
(początek fragmentu; dalszy ciąg w dokumencie) źródło: ChPL, pkt 4.2
Ciąża
„Ciąża Brak danych lub istnieją tylko ograniczone dane (mniej niż 300 kobiet w ciąży) dotyczące stosowania iwakaftoru u kobiet w okresie ciąży. Badania na zwierzętach nie wykazały bezpośredniego lub pośredniego szkodliwego wpływu na reprodukcję (patrz punkt 5.3). W celu zachowania ostrożności zaleca się unikanie stosowania iwakaftoru w okresie ciąży.”
źródło: ChPL, pkt 4.6
Karmienie piersią
„Karmienie piersią Ograniczone dane wskazują, że iwakaftor przenika do mleka ludzkiego. Nie można wykluczyć zagrożenia dla noworodków/dzieci. Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią czy przerwać/wstrzymać podawanie iwakaftoru, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.”
źródło: ChPL, pkt 4.6
Płodność: „Płodność Brak danych dotyczących wpływu iwakaftoru na płodność u ludzi. Iwakaftor miał wpływ na płodność u szczurów (patrz punkt 5.3).” źródło: ChPL, pkt 4.6

Jedzenie, napoje i alkohol (cytat)

jedzenie i napoje: „Zalecana dawka to 150 mg przyjmowane doustnie co 12 godzin (całkowita dawka dobowa 300 mg) z posiłkiem zawierającym tłuszcze (patrz „Sposób podawania”).” źródło: ChPL, pkt 4.2
jedzenie i napoje: „Tabletki zawierające iwakaftor należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze.” źródło: ChPL, pkt 4.2
jedzenie i napoje: „W trakcie leczenia należy unikać pokarmów lub napojów zawierających grejpfruty (patrz punkt 4.5).” źródło: ChPL, pkt 4.2
jedzenie i napoje: „Jednoczesne stosowanie iwakaftoru z sokiem grejpfrutowym, który zawiera jeden lub więcej składników umiarkowanie hamujących CYP3A, może zwiększać ekspozycję na iwakaftor.” źródło: ChPL, pkt 4.5
jedzenie i napoje: „W trakcie leczenia iwakaftorem należy unikać posiłków lub napojów zawierających grejpfruty (patrz punkt 4.2).” źródło: ChPL, pkt 4.5

Z ulotki i ChPL wyodrębnione automatycznie

Ulotka, pkt 2: Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ivacaftor Ranbaxy

Kiedy nie stosować leku Ivacaftor Ranbaxy: • jeśli pacjent ma uczulenie na iwakaftor lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed rozpoczęciem stosowania leku Ivacaftor Ranbaxy należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą. • Należy powiedzieć lekarzowi, jeżeli u pacjenta występują lub występowały w przeszłości problemy dotyczące wątroby. Może być konieczna zmiana dawki przez lekarza. • U niektórych osób otrzymujących lek Ivacaftor Ranbaxy obserwowano zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych we krwi. Należy natychmiast poinformować lekarza, jeżeli u pacjenta wystąpił którykolwiek z podanych objawów, mogących świadczyć o zaburzeniach czynności wątroby: • Ból lub uczucie dyskomfortu w górnej części brzucha po prawej stronie, • Zażółcenie skóry lub białej części oczu, • Utrata apetytu, • Nudności lub wymioty, • Ciemne zabarwienie moczu. • Lekarz będzie zlecał badania krwi przed rozpoczęciem leczenia oraz w trakcie leczenia, aby sprawdzić, jaki jest stan wątroby, szczególnie w pierwszym roku leczenia oraz u pacjentów, u których badania krwi wykazały w przeszłości dużą aktywność enzymów wątrobowych. • Należy powiedzieć lekarzowi, jeżeli u pacjenta występują lub występowały w przeszłości problemy dotyczące nerek. • Nie zaleca się stosowania leku Ivacaftor Ranbaxy u pacjentów będących biorcami przeszczepu. • Należy powiedzieć lekarzowi, jeżeli stosuje się antykoncepcję hormonalną – na przykład w przypadku kobiet przyjmujących tabletki antykoncepcyjne. Może to oznaczać większe prawdopodobieństwo wystąpienia wysypki podczas stosowania leku Ivacaftor Ranbaxy. • U niektórych dzieci i młodzieży przyjmujących lek Ivacaftor Ranbaxy obserwowano przypadki nieprawidłowości dotyczących soczewki oka (zaćma) bez wpływu na widzenie. Lekarz może wykonać badania oczu przed rozpoczęciem i w trakcie leczenia. • Lek Ivacaftor Ranbaxy należy stosować wyłącznie u pacjentów, u których stwierdzono jedną z mutacji genu CTFR wymienionych w punkcie 1 (Co to jest lek Ivacaftor Ranbaxy i w jakim celu się go stosuje). Dzieci i młodzież Nie należy stosować tego leku u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca życia, ponieważ nie są znane bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku w tej grupie wiekowej. Lek Ivacaftor Ranbaxy a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Niektóre leki mogą wpływać na działanie leku Ivacaftor Ranbaxy lub zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych. W szczególności należy powiedzieć lekarzowi, jeżeli pacjent przyjmuje którykolwiek z wymienionych poniżej leków. Lekarz może zdecydować o zmianie dawki lub o przeprowadzeniu dodatkowych badań kontrolnych. • Leki przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu zakażeń grzybiczych). Należą do nich: flukonazol, itrakonazol, ketokonazol, pozakonazol i worykonazol. • Leki przeciwbakteryjne (stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych). Należą do nich: klarytromycyna, erytromycyna, ryfabutyna, ryfampicyna i telitromycyna. • Leki przeciwdrgawkowe (stosowane w leczeniu napadów padaczkowych). Należą do nich: karbamazepina, fenobarbital i fenytoina. • Leki roślinne. Należy do nich: ziele dziurawca (Hypericum perforatum). • Leki immunosupresyjne (stosowane po przeszczepieniu narządu). Należą do nich: cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus i takrolimus. • Glikozydy nasercowe (stosowane w leczeniu niektórych zaburzeń rytmu serca). Należy do nich: digoksyna. • Leki przeciwzakrzepowe (stosowane w zapobieganiu tworzenia się zakrzepów we krwi). Należy do nich: warfaryna. • Leki na cukrzycę. Należą do nich: glimepiryd lub glipizyd. • Leki zmniejszające ciśnienie krwi. Należy do nich: werapamil. Stosowanie leku Ivacaftor Ranbaxy z jedzeniem i piciem Należy unikać pokarmów lub napojów zawierających grejpfruty w trakcie leczenia, ponieważ mogą one zwiększać działania niepożądane leku Ivacaftor Ranbaxy przez zwiększenie ilości iwakaftoru w organizmie. Ciąża i karmienie piersią Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Jeżeli jest to możliwe, lepiej unikać stosowania leku Ivacaftor Ranbaxy w okresie ciąży, a lekarz pomoże zdecydować, co jest najlepsze dla pacjentki i jej dziecka. Iwakaftor przenika do mleka kobiecego. Jeżeli pacjentka planuje karmić piersią, przed zażyciem leku Ivacaftor Ranbaxy powinna poradzić się lekarza. Lekarz zdecyduje, czy zalecić przerwanie karmienia piersią, czy przerwanie leczenia iwakaftorem. Lekarz rozważy korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla pacjentki. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Lek Ivacaftor Ranbaxy może spowodować wystąpienie zawrotów głowy. Jeśli pacjent ma zawroty głowy, nie powinien prowadzić pojazdów, jeździć na rowerze ani obsługiwać maszyn. Lek Ivacaftor Ranbaxy zawiera laktozę i sód Jeżeli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku. Lek Ivacaftor Ranbaxy zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

Ulotka, pkt 4: Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Jeśli u pacjenta wystąpi którekolwiek z tych działań niepożądanych, należy natychmiast zwrócić się do lekarza. Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić częściej niż u 1 osoby na 10) • Zakażenie górnych dróg oddechowych (przeziębienie), w tym ból gardła i zatkany nos • Ból głowy • Zawroty głowy • Biegunka • Ból żołądka lub brzucha • Zmiana rodzaju bakterii obecnych w śluzie u pacjenta • Wysypka Częste działania niepożądane (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 osoby na 10) • Katar • Ból ucha, uczucie dyskomfortu w uchu • Dzwonienie w uszach • Zaczerwienienie wewnątrz ucha • Zaburzenia ucha wewnętrznego (zawroty głowy lub uczucie wirowania) • Problemy z zatokami (niedrożność zatok) • Zaczerwienienie gardła • Guzy w piersiach Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 osoby na 100) • Niedrożność przewodu słuchowego • Zapalenie piersi • Powiększenie piersi u mężczyzn • Zmiany lub ból w obrębie brodawki sutkowej Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży Działania niepożądane obserwowane u dzieci i młodzieży są podobne do tych, jakie obserwuje się u osób dorosłych. U małych dzieci częściej jednak obserwuje się zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych we krwi. Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, tel.: 22 49 21 301, fax: 22 49 21 309, strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

ChPL, pkt 4.3: Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

ChPL, pkt 4.4: Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

W badaniach 770-102, 770-103, 770-111 i 770-110 uczestniczyli jedynie pacjenci z mukowiscydozą z mutacjami bramkowania (klasy III) G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S , S1251N, S1255P, S549N, S549R, G970R lub z mutacją R117H co najmniej jednego allelu genu CFTR (patrz punkt 5.1). Do badania 770-111 włączono czterech pacjentów z mutacją G970R. U trzech z czterech pacjentów zmiana stężenia jonów chlorkowych w pocie wynosiła <5 mmol/L i u tych pacjentów po 8 tygodniach leczenia nie wykazano istotnej klinicznie poprawy w zakresie wartości FEV1 (natężona pierwszosekundowa objętość wydechowa, ang. forced expiratory volume exhaled in the first second). Niemożliwe było określenie skuteczności klinicznej u pacjentów z mutacją G970R genu CFTR (patrz punkt 5.1). Wyniki badania skuteczności pochodzące z badania klinicznego II fazy z udziałem pacjentów z mukowiscydozą, homozygotycznych pod względem mutacji F508del genu CFTR, nie wykazały statystycznie istotnej różnicy parametru FEV1 w trakcie 16 tygodni stosowania iwakaftoru, w porównaniu do placebo (patrz punkt 5.1). Z tego względu nie zaleca się stosowania iwakaftoru w monoterapii u tych pacjentów. W mniejszym zakresie potwierdzono pozytywny wpływ iwakaftoru u pacjentów z mutacją R117H-7T związaną z chorobą o łagodniejszym przebiegu w badaniu 770-110 (patrz punkt 5.1). Zwiększenie aktywności aminotransferaz i uszkodzenie wątroby U pacjentów z mukowiscydozą umiarkowane zwiększenie aktywności aminotransferaz (aminotransferazy alaninowej [AlAT] lub aminotransferazy asparaginianowej [AspAT]) występuje często. U niektórych pacjentów leczonych iwakaftorem obserwowano zwiększenie aktywności aminotransferaz. U wszystkich pacjentów, u których w przeszłości wystąpiła zwiększona aktywność aminotransferaz, należy rozważyć częstsze przeprowadzanie prób czynnościowych wątroby. W przypadku istotnego zwiększenia aktywności aminotransferaz (np. u pacjentów z aktywnością AlAT lub AspAT > 5 × GGN [górna granica normy] bądź z aktywnością AlAT lub AspAT > 3 × GGN przy stężeniu bilirubiny > 2 × GGN) należy przerwać podawanie produktu leczniczego i bardzo dokładnie kontrolować wyniki badań laboratoryjnych aż do ustąpienia tych nieprawidłowości. Po zmniejszeniu się aktywności aminotransferaz należy rozważyć korzyści i ryzyko związane z kontynuacją leczenia (patrz punkty 4.2, 4.8 i 5.2). Zaburzenia czynności wątroby Stosowanie iwakaftoru u pacjentów w wieku 6 lat i starszych z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby nie jest zalecane, chyba że spodziewane korzyści z leczenia przewyższają ryzyko (patrz punkty 4.2 i 5.2). Zaburzenia czynności nerek Zaleca się zachowanie ostrożności podczas stosowania iwakaftoru u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością nerek (patrz punkty 4.2 i 5.2). Pacjenci po przeszczepie narządu Nie przeprowadzono badań iwakaftoru u pacjentów z mukowiscydozą po przebytym przeszczepie narządu. Z tego względu stosowanie u pacjentów po przeszczepie narządu nie jest zalecane. Interakcje z cyklosporyną lub takrolimusem, patrz punkt 4.5. Interakcje z innymi produktami leczniczymi Induktory CYP3A Ekspozycja na iwakaftor może zmniejszyć się znacząco podczas jednoczesnego stosowania induktorów CYP3A, co w rezultacie może prowadzić do utraty skuteczności iwakaftoru. W związku z tym nie zaleca się jednoczesnego stosowania iwakaftoru z silnymi induktorami CYP3A (patrz punkt 4.5). Inhibitory CYP3A Ekspozycja na iwakaftor zwiększa się podczas jednoczesnego stosowania z silnymi lub umiarkowanymi inhibitorami CYP3A. Podczas jednoczesnego stosowania silnych lub umiarkowanych inhibitorów CYP3A należy dostosować dawkę iwakaftoru (patrz punkty 4.2 i 4.5). Dzieci i młodzież Zgłaszano przypadki niewrodzonego zmętnienia soczewki/zaćmy bez wpływu na ostrość widzenia u dzieci leczonych iwakaftorem, w monoterapii lub w schematach leczenia skojarzonego zawierających iwakaftor. Chociaż w niektórych przypadkach obecne były inne czynniki ryzyka (takie jak stosowanie kortykosteroidów i ekspozycja na promieniowanie), nie można wykluczyć potencjalnego ryzyka związanego z leczeniem. U dzieci, u których rozpoczynane jest leczenie iwakaftorem, zaleca się wykonywanie badań okulistycznych przed rozpoczęciem leczenia i w trakcie leczenia (patrz punkt 5.3). Substancje pomocnicze o znanym działaniu Laktoza Ten produkt leczniczy zawiera laktozę. Nie powinien być stosowany u pacjentów z rzadko występującą dziedziczną nietolerancją galaktozy, brakiem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy. Sód Ten produkt leczniczy zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na tabletkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

ChPL, pkt 4.5: Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji

Iwakaftor jest substratem CYP3A4 i CYP3A5. Jest on słabym inhibitorem CYP3A, P-gp i potencjalnym inhibitorem CYP2C9. W badaniach in vitro wykazano, że iwakaftor nie jest substratem P-gp. Produkty lecznicze wpływające na farmakokinetykę iwakaftoru: Induktory CYP3A Jednoczesne stosowanie iwakaftoru z ryfampicyną, silnym induktorem CYP3A, zmniejszało ekspozycję na iwakaftor (AUC) o 89% i zmniejszało ekspozycję na hydroksymetyloiwakaftor (M1) w mniejszym stopniu niż na iwakaftor. Nie zaleca się jednoczesnego stosowania iwakaftoru z silnymi induktorami CYP3A, takimi jak ryfampicyna, ryfabutyna, fenobarbital, karbamazepina, fenytoina i ziele dziurawca (Hypericum perforatum) (patrz punkt 4.4). Nie zaleca się dostosowywania dawki w przypadku stosowania iwakaftoru z umiarkowanie silnymi i słabymi induktorami CYP3A. Inhibitory CYP3A Iwakaftor jest wrażliwym substratem CYP3A. Jednoczesne podawanie z ketokonazolem, silnym inhibitorem CYP3A, zwiększa ekspozycję na iwakaftor (mierzoną jako pole powierzchni pod krzywą [AUC]) 8,5-krotnie i zwiększa ekspozycję na M1 w mniejszym stopniu niż na iwakaftor. W przypadku jednoczesnego stosowania z silnymi inhibitorami CYP3A, takimi jak ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna i klarytromycyna, zaleca się zmniejszenie dawki iwakaftoru (patrz punkty 4.2 i 4.4). Jednoczesne stosowanie z flukonazolem, umiarkowanym inhibitorem CYP3A, zwiększa ekspozycję na iwakaftor 3-krotnie i zwiększa ekspozycję na M1 w mniejszym stopniu niż na iwakaftor. U pacjentów stosujących jednocześnie średniej mocy inhibitory CYP3A, takie jak flukonazol, erytromycyna i werapamil zaleca się zmniejszenie dawki iwakaftoru (patrz punkty 4.2 i 4.4). Jednoczesne stosowanie iwakaftoru z sokiem grejpfrutowym, który zawiera jeden lub więcej składników umiarkowanie hamujących CYP3A, może zwiększać ekspozycję na iwakaftor. W trakcie leczenia iwakaftorem należy unikać posiłków lub napojów zawierających grejpfruty (patrz punkt 4.2). Możliwość interakcji iwakaftoru z transporterami W badaniach in vitro wykazano, że iwakaftor nie jest substratem OATP1B1 ani OATP1B3. Iwakaftor i jego metabolity są substratami BCRP w warunkach in vitro. Ze względu na wysoką przenikalność właściwą temu związkowi i małe prawdopodobieństwo jego wydalenia w stanie niezmienionym, nie należy się spodziewać, aby jednoczesne podawanie inhibitorów BCRP zmieniło ekspozycję na iwakaftor i M1-IVA, jak również nie należy oczekiwać, by jakiekolwiek potencjalne zmiany ekspozycji na M6-IVA były klinicznie istotne. Cyprofloksacyna Jednoczesne stosowanie iwakaftoru z cyprofloksacyną nie wpływało na ekspozycję na iwakaftor. Nie ma konieczności dostosowania dawki iwakaftoru podczas jednoczesnego stosowania z cyprofloksacyną. Produkty lecznicze, na które wpływa iwakaftor Podawanie iwakaftoru może zwiększać ekspozycję ogólnoustrojową na produkty lecznicze będące wrażliwymi substratami CYP3A, P-gp i (lub) CYP2C9, co może prowadzić do nasilenia lub wydłużenia działania terapeutycznego i działań niepożądanych. Substraty CYP2C9 Iwakaftor może hamować CYP2C9. Z tego względu w trakcie stosowania iwakaftoru jednocześnie z warfaryną zaleca się kontrolę międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (ang. international normalised ratio, INR). Inne produkty lecznicze, w przypadku których może dojść do zwiększenia ekspozycji, to glimepiryd i glipizyd. Należy je stosować z zachowaniem ostrożności. Digoksyna i inne substraty P-gp Równoczesne podawanie z digoksyną, będącą substratem P-gp wrażliwym na zmiany jej aktywności, prowadziło do 1,3-krotnego zwiększenia ekspozycji na digoksynę. Jest to zgodne z obserwowanym słabym hamowaniem aktywności P-gp przez iwakaftor. Podawanie iwakaftoru może zwiększać ekspozycję ogólnoustrojową na produkty lecznicze będące wrażliwymi substratami P-gp, co może prowadzić do nasilenia lub wydłużenia działania terapeutycznego i działań niepożądanych. Należy zachować ostrożność oraz odpowiednio monitorować stan pacjenta podczas jednoczesnego stosowania z digoksyną lub innymi substratami P-gp o wąskim indeksie terapeutycznym, takimi jak cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus lub takrolimus. Substraty CYP3A Jednoczesne podawanie midazolamu (doustne), wrażliwego substratu CYP3A, zwiększało ekspozycję na midazolam 1,5-krotnie, co potwierdzałoby słabe działanie hamujące iwakaftoru na CYP3A. Nie jest konieczne dostosowywanie dawki substratów CYP3A, takich jak midazolam, alprazolam, diazepam lub triazolam, gdy są one jednocześnie stosowane z iwakaftorem. Hormonalne środki antykoncepcyjne Przeprowadzono badania dotyczące stosowania iwakaftoru z doustnymi środkami antykoncepcyjnymi zawierającymi estrogen/progesteron. Wykazano, że nie wywiera on istotnego wpływu na ekspozycję na doustne środki antykoncepcyjne. Z tego względu nie ma konieczności dostosowania dawkowania doustnych środków antykoncepcyjnych. Dzieci i młodzież Badania dotyczące interakcji przeprowadzono wyłącznie u dorosłych.

ChPL, pkt 4.8: Działania niepożądane

Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Do najczęściej występujących działań niepożądanych u pacjentów w wieku 6 lat i starszych, otrzymujących iwakaftor, należą: ból głowy (23,9%), ból jamy ustnej i gardła (22,0%), zakażenie górnych dróg oddechowych (22,0%), niedrożność nosa (20,2%), ból brzucha (15,6%), zapalenie jamy nosowo-gardłowej (14,7%), biegunka (12,8%), zawroty głowy (9,2%), wysypka (12,8%) oraz bakterie w plwocinie (12,8%). Zwiększona aktywność aminotransferaz wystąpiła u 12,8% pacjentów otrzymujących iwakaftor wobec 11,5% pacjentów otrzymujących placebo. 6 U pacjentów w wieku od 2 do mniej niż 6 lat najczęściej występującymi działaniami niepożądanymi były: niedrożność nosa (26,5%), zakażenie górnych dróg oddechowych (23,5%), zwiększona aktywność aminotransferaz (14,7%), wysypka (11,8%) oraz bakterie w plwocinie (11,8%). Ciężkimi działaniami niepożądanymi były: ból brzucha oraz zwiększona aktywność aminotransferaz u pacjentów otrzymujących iwakaftor (patrz punkt 4.4). Tabelaryczne zestawienie działań niepożądanych W tabeli 3 przedstawiono działania niepożądane obserwowane u pacjentów otrzymujących iwakaftor w monoterapii w badaniach klinicznych (kontrolowanych placebo i niekontrolowanych). W badaniach tych czas ekspozycji na iwakaftor wynosił od 16 do 144 tygodni. Częstość występowania działań niepożądanych została określona w następujący sposób: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1 000 do <1/100), rzadko (≥1/10 000 do <1/1 000), bardzo rzadko (<1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W obrębie każdej grupy o określonej częstości występowania działania niepożądane są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem. Tabela 1: Działania niepożądane Bardzo często: Zakażenie górnych dróg oddechowych Bardzo często: Zapalenie jamy nosowo-gardłowej Często: Zapalenie błony śluzowej nosa Bardzo często: Ból głowy Bardzo często: Zawroty głowy Często: Ból ucha Często: Uczucie dyskomfortu w uchu Często: Szumy w uszach Często: Przekrwienie błony bębenkowej Często: Zaburzenia czynności układu przedsionkowego Niezbyt często: Niedrożność przewodu słuchowego Bardzo często: Ból jamy ustnej i gardła Bardzo często: Niedrożność nosa Często: Niedrożność zatok Często: Zaczerwienienie gardła Bardzo często: Ból brzucha Bardzo często: Biegunka Bardzo często: Zwiększona aktywność aminotransferaz Często: Guzy piersi Niezbyt często: Zapalenie piersi Niezbyt często: Ginekomastia Niezbyt często: Zaburzenia brodawek sutkowych Niezbyt często: Ból brodawki sutkowej Bardzo często: Bakterie w plwocinie 7 Opis wybranych działań niepożądanych Zwiększona aktywność aminotransferaz W 48-tygodniowych badaniach klinicznych 770-102 i 770-103, kontrolowanych placebo, z udziałem pacjentów w wieku 6 lat i starszych, częstości występowania maksymalnych wartości aktywności aminotransferazy (AlAT lub AspAT) >8, >5 lub >3 × GGN wynosiły odpowiednio 3,7%, 3,7% oraz 8,3% w grupie pacjentów otrzymujących iwakaftor oraz 1,0%, 1,9% oraz 8,7% w grupie pacjentów otrzymujących placebo. Dwóch pacjentów, jeden z grupy placebo oraz jeden otrzymujący iwakaftor, trwale przerwało leczenie z powodu zwiększonej aktywności aminotransferaz, w obu przypadkach >8 × GGN. U żadnego z pacjentów otrzymujących iwakaftor nie stwierdzono zwiększenia aktywności aminotransferaz >3 × GGN związanego ze zwiększeniem stężenia bilirubiny całkowitej >1,5 × GGN. U pacjentów otrzymujących iwakaftor, w większości przypadków zwiększenia aktywności aminotransferaz do 5-krotnej wartości GGN, zmiany ustępowały samoistnie, bez konieczności przerwania leczenia. Podawanie iwakaftoru było przerywane u większości pacjentów, u których zwiększenie aktywności aminotransferaz było większe niż 5-krotna wartość GGN. We wszystkich przypadkach przerwania podawania ze względu na zwiększoną aktywność aminotransferaz, a następnie wznowienia leczenia, z powodzeniem powrócono do podawania iwakaftoru (patrz punkt 4.4). Po wprowadzeniu produktu leczniczego do obrotu zgłaszano przypadki przerwania leczenia z powodu zwiększonej aktywności aminotransferaz (patrz punkt 4.4). Dzieci i młodzież Iwakaftor w monoterapii Bezpieczeństwo stosowania iwakaftoru w monoterapii oceniano przez 24 tygodnie u 43 pacjentów w wieku od 1 miesiąca do poniżej 24 miesięcy (z czego 7 pacjentów było w wieku poniżej 4 miesięcy), 34 pacjentów w wieku od 2 do mniej niż 6 lat, 61 pacjentów w wieku od 6 do mniej niż 12 lat oraz 94 pacjentów w wieku od 12 do mniej niż 18 lat. Profil bezpieczeństwa iwakaftoru jest zasadniczo podobny w grupie dzieci i młodzieży w wieku 1 miesiąca i starszych i jest także podobny u dorosłych pacjentów. Częstość występowania zwiększonej aktywności aminotransferaz (AlAT lub AspAT) obserwowana w badaniach 770-103, 770-111 i 770-110 (pacjenci w wieku od 6 lat do poniżej 12 lat), badaniu 770-108 (pacjenci w wieku 2 lat do poniżej 6 lat) i badaniu 770-124 (pacjenci w wieku od 1 miesiąca do poniżej 24 miesięcy) podano w Tabeli 2. W badaniach kontrolowanych placebo częstość występowania zwiększonej aktywności aminotransferaz była podobna w grupie leczonej iwakaftorem (15,0%) i w grupie placebo (14,6%). Maksymalne stężenia w wynikach testów czynności wątroby były ogółem większe u dzieci i młodzieży niż u starszych pacjentów. We wszystkich populacjach zwiększone wyniki testów czynności wątroby powróciły do wartości początkowych po przerwaniu leczenia, a w niemal wszystkich przypadkach przerwania leczenia ze względu na zwiększenie aktywności aminotransferaz, a następnie wznowienia leczenia, z powodzeniem powrócono do podawania iwakaftoru (patrz punkt 4.4). Obserwowano przypadki wskazujące na wystąpienie objawów po ponownym podaniu. W badaniu 770-108 u jednego pacjenta trwale przerwano podawanie iwakaftoru. W badaniu 770-124, w kohorcie pacjentów w wieku od 1 do poniżej 4 miesięcy, u pacjenta w wieku 1 miesiąca (14,3%) zaobserwowano wartości aktywności aminotransferaz AlAT >8 × GGN i AspAT >3 do ≤5 × GGN, co prowadziło do przerwania leczenia iwakaftorem (informacje na temat postępowania w przypadku zwiększonej aktywności aminotransferaz, patrz punkt 4.4). 8 Tabela 2. Zwiększenie aktywności aminotransferaz u pacjentów w wieku od 1 miesiąca do <12 lat leczonych iwakaftorem w monoterapii Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181 C, 02-222 Warszawa, tel.: 22 49 21 301, fax: 22 49 21 309, strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dane rejestrowe

Substancja	Postać	Numer pozwolenia	Numer w rejestrze	Dokumenty
Ivacaftorum 150 mg	Tabletki powlekane	29357	100503442	ChPL: 2025-10-28, Ulotka: 2025-10-28