medinary.info

FANHDI

Dane pochodzą z oficjalnych ulotek i ChPL. Zostały wyodrębnione automatycznie (częściowo z użyciem AI), więc treści mogą być niepełne, przybliżone lub błędne. Wiążący jest zawsze oryginalny dokument. Brak informacji w serwisie nie oznacza, że jej nie ma. To nie jest porada medyczna, ranking ani polecenie leku: o wyborze i dawkowaniu decyduje lekarz lub farmaceuta. Nie odstawiaj leków na własną rękę. W razie nagłego, ciężkiego objawu dzwoń pod 112.

Podmiot odpowiedzialny
Instituto Grifols S.A.
Substancje czynne
Ludzki czynnik von Willebranda + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi: 300 j.m. + 250 j.m., 600 j.m. + 500 j.m., 1200 j.m. + 1000 j.m., wszystkie moce
Stan bazy na dzień
2026-10-22

Dostępne moce i opakowania · 3 pozycje

NazwaPostaćOpakowaniaDostępność
FANHDI 300 j.m. + 250 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji 1 fiol. + 1 amp.-strzyk. 10 ml + 1 zestaw na receptę (Rx)
FANHDI 600 j.m. + 500 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji 1 fiol. + 1 amp.-strzyk. 10 ml na receptę (Rx)
FANHDI 1200 j.m. + 1000 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji 1 fiol. + 1 amp.-strzyk. 10 ml + 1 zestaw na receptę (Rx)

Wskazania (wg ChPL 4.1)

Kiedy nie stosować (wg ChPL 4.3) wyodrębnione automatycznie

  • Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
źródło: ChPL, pkt 4.3, str. 4 (Ludzki czynnik von Willebranda 300 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 250 j.m., Ludzki czynnik von Willebranda 600 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 500 j.m., Ludzki czynnik von Willebranda 1200 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 1000 j.m.)

Dokumenty: wspólne dla wszystkich mocy

Dotyczy wszystkich mocy: te bloki mają dla każdej mocy ten sam zapis w dokumentach, więc są pokazane raz. Linki do plików ulotki i ChPL każdej mocy są w tabeli „Dostępne moce i opakowania”.

Dawkowanie wg dokumentu wyodrębnione automatycznie

Dawkowanie wg grup (cytat)
  • Dzieci i młodzież„Dzieci i młodzież W powyższym wskazaniu dostępne są tylko ograniczone dane z badań klinicznych u dzieci poniżej 6 roku życia i z tego powodu nie ma zaleceń do stosowania produktu leczniczego w tej grupie wiekowej. U dzieci, w wyżej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczności klinicznej polega również jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zależności od masy ciała.”
    źródło: ChPL, pkt 4.2
Grupy szczególne (cytat)
  • Ciąża i karmienie piersią„Ciąża i karmienie piersią Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią. Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.”
    źródło: Ulotka, pkt 2

Ludzki czynnik von Willebranda 300 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 250 j.m. (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji)

Dane z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Przechowywanie
  • nie powyżej 30 °C
  • nie zamrażać
źródło: ChPL, pkt 6.4
Termin ważności
  • 3 lata (opakowanie nieotwarte)
  • 4 godzin (po sporządzeniu)
źródło: ChPL, pkt 6.3
Substancje pomocnicze
Histydyna; Albumina ludzka; Arginina; Rozpuszczalnik; Woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik) źródło: ChPL, pkt 6.1
Opakowanie i akcesoria
  • opakowanie bezpośrednie: fiolka
źródło: ChPL, pkt 6.5
Wygląd
  • biały żółty
    Fiolka z białym lub jasno -żółtym proszkiem oraz ampułko -strzykawka z wodą do wstrzykiwań. Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 250 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 300 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji ) oraz 1 ampułko - strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik). Zestaw do przygotowania roztworu i pod ania załączony do opakowania FANHDI: łącznik mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji. źródło: Ulotka, pkt 6, ChPL, pkt 3
Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn
dokument: brak wpływu lub wpływ nieistotny źródło: „FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.” · ChPL, pkt 4.7
Działania niepożądane
2 pozycji, według częstości
  • niezbyt często: Inhibicja czynnika VIII
  • rzadko: Podwyższona temperatura ciała

Lista może być niepełna: wyodrębniono tylko zapisy w układzie „Często: …”. Pełna lista jest w ChPL.

źródło: ChPL, pkt 4.8

Tabele z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Dawkowanie (tabela z dokumentu): posłużyć się następującą tabelą:
Nasilenie krwawienia/rodzaj zabiegu chirurgicznegoWymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni)
Krwawienie Świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak Krwawienia zagrażające życiu20 – 40 30 – 60 60 - 100Powtarzać co 12-24 godz. co najmniej przez 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Powtarzać infuzje co 12-24 godz. przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub zaburzenia czynności. Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do ustąpienia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne Mniejsze Łącznie z ekstrakcją zęba Większe30 – 60 80 – 100 (w okresie przed i pooperacyjnym)Co 24 godz., co najmniej przez 1 dzień, aż do wygojenia rany. Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie od 30% do 60% (j.m./dl)

źródło: ChPL, pkt 4.2, s. 3

Sposób użycia (kroki z dokumentu)
  1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30 ºC (rycina Nr 1).
  2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
  3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).

źródło: Ulotka, pkt 3, s. 4

Sposób użycia (kroki z dokumentu): Przygotowanie roztworu:
  1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30oC (rycina Nr 1).
  2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
  3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).
  4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).
  5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym (rycina Nr 5).
  6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).
  7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
  8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w przypadku innych produktów leczniczych podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie rozpuszczony lub widoczne są cząsteczki.
  9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze. (rycina Nr 9).
  10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr 10).
  11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt leczniczy przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać dożylnie z szybkością 3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych (rycina Nr 11).

źródło: ChPL, pkt 6.6, s. 12–13

Z ulotki i ChPL wyodrębnione automatycznie

Ulotka, pkt 2: INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FANHDI
Kiedy nie stosować leku FANHDI • Gdy u pacjenta występuje uczulenie (nadwrażliwość) na zespół VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja. Ostrzeżenia i środki ostrożności • W rzadkich przypadkach mogą wystąpić re akcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje alergiczne). Uczulenie na FANHDI może objawiać się wysypką, uogólnioną pokrzywką, uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy również w pozycji stojącej. W przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i powiadomić o tym lekarza. • Aby ustalić dawkę FANHDI zapewniającą osiągnięcie i utrzymanie się odpowiedniego poziomu czynnika VIII, lekarz może zlecić wykonanie szeregu badań. • Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku FANHDI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. • Jeśli wcześniej już doszło do tworzenia się inhibitora czynnika VIII a następnie zmieniono leczenie na inny produkt zawierający czynnik VIII to istnieje większe ryzyko nawrotu tego powikłania. • Podczas leczenia choroby von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje zagrożenie powstania zakrzepów. Z tego powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich badań w celu wczesnego wykrycia objawów nimi spowodowanych oraz zastosowanie aktualnie zalecanego leczenia powikłań zakrzepowo-zatorowych. • W chorobie von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika von Willebranda to znajdujace się we krwi przeciwciała, które mogą blokować podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osiąga się spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie udaje się opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek, należy wykonać badania mające na celu wykrycie obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willebranda może być nieskuteczne. • Jeśli do podawania FANHDI będzie konieczne zastosowanie centralnego dojścia żylnego, lekarz powinien liczyć się z możliwością pojawienia się miejscowego zakażenia, bakteriemii (zakażenie krwi przez bakterie) oraz powstania zakrzepu w naczyniu żylnym w miejscu wprowadzonego cewnika. W procesie wytwarzania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje się następujące działania mające na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników zakaźnych: · dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zakaźnych, · badanie każdej donacji i puli osocza w kierunku obecności wirusów, · stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie wytwarzania. Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne w stosunku do wirusów o słonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Skuteczność tych metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 może być ograniczona. Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub pewnymi rod zajami anemii (np. w anemii sierpowatej lub w anemii hemolitycznej). U pacjentów otrzymujących regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych zawierających czynnik VIII , lekarz prowadzący może zalecić zastosowanie odpowiednich szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B. Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku. Patrz także punkt 4. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci. FANHDI a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi lekami nie są znane. Ciąża i karmienie piersią Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią. Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Ulotka, pkt 4: MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania ni epożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała. W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i natychmiast powiadomić lekarza. Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu tego leku. W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorobą von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeci wciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić badania na obecność inhibitorów. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia zaburzeń hemostazy. Podczas stosowania leku u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych. Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu F VIII:C podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje leku i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria: - bardzo często (≥ 1/10) - często (≥ 1/100 do < 1/10) - niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100) - rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000) - bardzo rzadko (< 1/10 000) i - nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Wzorzec MedDRA klasyfikacji układów i narządów Działania niepożądane Częstość występowania Zaburzenia krwi i układu chłonnego Inhibicja czynnika VIII Niezbyt często (PUL)* Bardzo często (PUN)* Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Podwyższona temperatura ciała. Rzadko *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni. Dzieci i młodzież Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: +48 222 49 21 301 Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 2.
ChPL, pkt 4.3: Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
ChPL, pkt 4.4: Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
Nadwrażliwość Również po zastosowaniu FANHDI, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt leczniczy zawiera również śladowe ilości ludzkich białek innych niż VIII czynnik krzepnięcia. Pacjenci powinni być poinformowani o tym, że gdy wystąpią objawy reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowania leku i poinformować o tym lekarza. Pacjentów należy poinformować o wczesnych objawach nadwrażliwości włączając w to wysypkę, uogólnioną pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, wystąpienia świstów, obniżenia ciśnienia i objawów anafilaksji. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie przeciwwstrząsowe. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami wynikającymi ze stosowania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza , polegają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych donacji i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz stosowaniu skutecznych procedur inaktywacji/usuwania wirusów w procesie wytwarzania. Pomimo to, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych uzyskanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne w s tosunku do wirusów osłonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Metody te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezosłonkowych takich jak parvowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub zwiększoną erytropoezą (np. w anemii hemolitycznej). Niedobór VIII czynnika krzepnięcia Inhibitory Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (Bethesda Units = BU) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII, przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 20 dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach, inhibitory mogą wytworzyć się po pierwszych 100 dniach ekspozycji. U pacjentów wcześniej leczonych i poddawanych ekspozycji przez więcej niż 100 dni, u których stwierdzano uprzednio rozwój inhibitorów, przy zmianie jednego preparatu czynnika VIII na inny, obserwowano przypadki nawracających inhibitorów (w niskim mianie). Dlatego zaleca się, aby po każdej zmianie stosowanych produktów dokładnie monitorować wszystkich pacjentów celem wykrycia obecności inhibitorów. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od miana inhibitora, przy czym inhibitory, które występują przejściowo lub stale w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Choroba von Willebranda Istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych w przypadku stosowania produktów leczniczych zawierających czynnik von Willebranda, szczególnie u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Z tego powodu, konieczna jest obserwacja chorych z grupy ryzyka w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy. Ponadto, należy zastosować zalecenia aktualnych wytycznych leczenia i profilaktyki żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. W okresie stosowania produktu leczniczego zawierającego czynnik VIII i czynnik von Willebranda, lekarz powinien brać pod uwagę , że przedłużone leczenie może powodować nadmierny wzrostu poziomu FVIII:C. U pacjentów leczonych produktami leczniczymi zawierającymi czynnik VIII i czynnik von Willebranda należy monitorować poziom FVIII:C w celu uniknięcia utrzymywania się jego nadmiernego poziomu mogącego zwiększać ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. U pacjentów chorych na chorobę von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli nie udaje się osiągnąć spodziewanych poziomów aktywności VWF:RCo w osoczu lub opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek , należy wykonać badanie w celu sprawdzenia obecności inhibitora czynnika von Willebranda . U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willbranda może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Powikłania związane z cewnikiem Jeśli konieczne jest zastosowanie centralnego dojścia żylnego, należy liczyć się z możliwością powstania miejscowych zakażeń, bakteriemią oraz zakrzepem cewnika. U pacjentów otrzymujących regularnie osoczopochodny VIII czynnik krzepnięcia, należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B). Dla dobra pacjentów, zdecydowanie zaleca się, aby po każdym podaniu pacjentowi produktu leczniczego FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci.
ChPL, pkt 4.5: Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji
Nie są znane interakcje zespołu FVIII/VWF z innymi produktami leczniczymi.
ChPL, pkt 4.8: Działania niepożądane
Podsumowanie bezpieczeństwa stosowania Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała. Wytwarzanie przeciwciał neutralizujacych (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym FANHDI , (patrz punkt 5.1). Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów chorych na chorobę von Willebranda, w szczególności typu 3-go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Przeciwciała te mogą występować w ścisłym powiązaniu do reakcji anafilaktycznej. Z tego powodu pacjenci, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne powinni być przebadani w kierunku występowania inhibitorów. Podczas stosowania produktu leczniczego u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych. Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu FVIII:C podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje produktu leczniczego i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria: - bardzo często (≥ 1/10), - często (≥ 1/100 do < 1/10), - niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100), - rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000), - bardzo rzadko (< 1/10 000), - nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Niezbyt często: Inhibicja czynnika VIII Rzadko: Podwyższona temperatura ciała. *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni.” Dzieci i młodzież Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: +48 222 49 21 301 Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4.

Ludzki czynnik von Willebranda 600 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 500 j.m. (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji)

Dane z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Przechowywanie
  • nie powyżej 30 °C
  • nie zamrażać
źródło: ChPL, pkt 6.4
Termin ważności
  • 3 lata (opakowanie nieotwarte)
  • 4 godzin (po sporządzeniu)
źródło: ChPL, pkt 6.3
Substancje pomocnicze
Histydyna; Albumina ludzka; Arginina; Rozpuszczalnik; Woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik) źródło: ChPL, pkt 6.1
Opakowanie i akcesoria
  • opakowanie bezpośrednie: fiolka
źródło: ChPL, pkt 6.5
Wygląd
  • biały żółty
    Fiolka z białym lub jasno -żółtym proszkiem oraz ampułko -strzykawka z wodą do wstrzykiwań. Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 600 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji ) oraz 1 ampułko - strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik). Zestaw do przygotowania roztworu i pod ania załączony do opakowania FANHDI: łącznik mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji. źródło: Ulotka, pkt 6, ChPL, pkt 3
Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn
dokument: brak wpływu lub wpływ nieistotny źródło: „FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.” · ChPL, pkt 4.7
Działania niepożądane
2 pozycji, według częstości
  • niezbyt często: Inhibicja czynnika VIII
  • rzadko: Podwyższona temperatura ciała

Lista może być niepełna: wyodrębniono tylko zapisy w układzie „Często: …”. Pełna lista jest w ChPL.

źródło: ChPL, pkt 4.8

Tabele z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Dawkowanie (tabela z dokumentu): posłużyć się następującą tabelą:
Nasilenie krwawienia/rodzaj zabiegu chirurgicznegoWymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni)
Krwawienie Świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak Krwawienia zagrażające życiu20 – 40 30 – 60 60 - 100Powtarzać co 12-24 godz. co najmniej przez 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Powtarzać infuzje co 12-24 godz. przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub zaburzenia czynności. Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do ustąpienia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne Mniejsze Łącznie z ekstrakcją zęba Większe30 – 60 80 – 100 (w okresie przed i pooperacyjnym)Co 24 godz., co najmniej przez 1 dzień, aż do wygojenia rany. Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie od 30% do 60% (j.m./dl)

źródło: ChPL, pkt 4.2, s. 3

Sposób użycia (kroki z dokumentu)
  1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30 ºC (rycina Nr 1).
  2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
  3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).
  4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr

źródło: Ulotka, pkt 3, s. 5

Sposób użycia (kroki z dokumentu): Przygotowanie roztworu:
  1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30oC (rycina Nr 1).
  2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
  3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).
  4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).
  5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym (rycina Nr 5).
  6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).
  7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
  8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w przypadku innych produktów leczniczych podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie rozpuszczony lub widoczne są cząsteczki.
  9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze. (rycina Nr 9).
  10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr 10).
  11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt leczniczy przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać dożylnie z szybkością 3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych (rycina Nr 11).

źródło: ChPL, pkt 6.6, s. 12–13

Z ulotki i ChPL wyodrębnione automatycznie

Ulotka, pkt 2: INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FANHDI
Kiedy nie stosować leku FANHDI • Gdy u pacjenta występuje uczulenie (nadwrażliwość) na zespół VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja. Ostrzeżenia i środki ostrożności • W rzadkich przypadkach mogą wystąpić re akcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje alergiczne). Uczulenie na FANHDI może objawiać się wysypką, uogólnioną pokrzywką, uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy również w pozycji stojącej. W przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i powiadomić o tym lekarza. • Aby ustalić dawkę FANHDI zapewniającą osiągnięcie i utrzymanie się odpowiedniego poziomu czynnika VIII, lekarz może zlecić wykonanie szeregu badań. • Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku FANHDI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. • Jeśli wcześniej już doszło do tworzenia się inhibitora czynnika VIII a następnie zmieniono leczenie na inny produkt zawierający czynnik VIII to istnieje większe ryzyko nawrotu tego powikłania. • Podczas leczenia choroby von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje zagrożenie powstania zakrzepów. Z tego powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich badań w celu wczesnego wykrycia objawów nimi spowodowanych oraz zastosowanie aktualnie zalecanego leczenia powikłań zakrzepowo-zatorowych. • W chorobie von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika von Willebranda to znajdujace się we krwi przeciwciała, które mogą blokować podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osiąga się spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie udaje się opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek, należy wykonać badania mające na celu wykrycie obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willebranda może być nieskuteczne. • Jeśli do podawania F ANHDI będzie konieczne zastosowanie centralnego dojścia żylnego, lekarz powinien liczyć się z możliwością pojawienia się miejscowego zakażenia, bakteriemii (zakażenie krwi przez bakterie) oraz powstania zakrzepu w naczyniu żylnym w miejscu wprowadzonego cewnika. W procesie wytwarzania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje się następujące działania mające na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników zakaźnych: · dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zakaźnych, · badanie każdej donacji i puli osocza w kierunku obecności wirusów, · stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie wytwarzania. Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne w stosunku do wirusów o słonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Skuteczność tych metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 może być ograniczona. Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub pewnymi rodzajami anemii (np. w anemii sierpowatej lub w anemii hemolitycznej). U pacjentów otrzymujących regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych zawierających czynnik VIII, lekarz prowadzący może zalecić zastosowanie odpowiednich szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B. Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku. Patrz także punkt 4. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci. FANHDI a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi lekami nie są znane. Ciąża i karmienie piersią Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią. Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Ulotka, pkt 4: MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania ni epożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała. W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i natychmiast powiadomić lekarza. Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu tego leku. W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorobą von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się prz eciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić badania na obecność inhibitorów. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia zaburzeń hemostazy. Podczas stosowania leku u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych. Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu F VIII:C podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje leku i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria: - bardzo często (≥ 1/10) - często (≥ 1/100 do < 1/10) - niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100) - rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000) - bardzo rzadko (< 1/10 000) i - nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Wzorzec MedDRA klasyfikacji układów i narządów Działania niepożądane Częstość występowania Zaburzenia krwi i układu chłonnego Inhibicja czynnika VIII Niezbyt często (PUL)* Bardzo często (PUN)* Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Podwyższona temperatura ciała. Rzadko *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni. Dzieci i młodzież Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: +48 222 49 21 301 Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 2.
ChPL, pkt 4.3: Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
ChPL, pkt 4.4: Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
Nadwrażliwość Również po zastosowaniu FANHDI, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt leczniczy zawiera również śladowe ilości ludzkich białek innych niż VIII czynnik krzepnięcia. Pacjenci powinni być poinformowani o tym, że gdy wystąpią objawy reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowania leku i poinformować o tym lekarza. Pacjentów należy poinformować o wczesnych objawach nadwrażliwości włączając w to wysypkę, uogólnioną pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, wystąpienia świstów, obniżenia ciśnienia i objawów anafilaksji. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie przeciwwstrząsowe. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami wynikającymi ze stosowania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza , polegają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych donacji i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz stosowaniu skutecznych procedur inaktywacji/usuwania wirusów w procesie wytwarzania. Pomimo to, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych uzyskanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne w s tosunku do wirusów osłonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Metody te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezosłonkowych takich jak parvowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub zwiększoną erytropoezą (np. w anemii hemolitycznej). Niedobór VIII czynnika krzepnięcia Inhibitory Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (Bethesda Units = BU) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII, przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 20 dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach, inhibitory mogą wytworzyć się po pierwszych 100 dniach ekspozycji. U pacjentów wcześniej leczonych i poddawanych ekspozycji przez więcej niż 100 dni, u których stwierdzano uprzednio rozwój inhibitorów, przy zmianie jednego preparatu czynnika VIII na inny, obserwowano przypadki nawracających inhibitorów (w niskim mianie). Dlatego zaleca się, aby po każdej zmianie stosowanych produktów dokładnie monitorować wszystkich pacjentów celem wykrycia obecności inhibitorów. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od miana inhibitora, przy czym inhibitory, które występują przejściowo lub stale w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Choroba von Willebranda Istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych w przypadku stosowania produktów leczniczych zawierających czynnik von Willebranda, szczególnie u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Z tego powodu, konieczna jest obserwacja chorych z grupy ryzyka w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy. Ponadto, należy zastosować zalecenia aktualnych wytycznych leczenia i profilaktyki żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. W okresie stosowania produktu leczniczego zawierającego czynnik VIII i czynnik von Willebranda, lekarz powinien brać pod uwagę , że przedłużone leczenie może powodować nadmierny wzrostu poziomu FVIII:C. U pacjentów leczonych produktami leczniczymi zawierającymi czynnik VIII i czynnik von Willebranda należy monitorować poziom FVIII:C w celu uniknięcia utrzymywania się jego nadmiernego poziomu mogącego zwiększać ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. U pacjentów chorych na chorobę von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli nie udaje się osiągnąć spodziewanych poziomów aktywności VWF:RCo w osoczu lub opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek , należy wykonać badanie w celu sprawdzenia obecności inhibitora czynnika von Willebranda . U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willbranda może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Powikłania związane z cewnikiem Jeśli konieczne jest zastosowanie centralnego dojścia żylnego, należy liczyć się z możliwością powstania miejscowych zakażeń, bakteriemią oraz zakrzepem cewnika. U pacjentów otrzymujących regularnie osoczopochodny VIII czynnik krzepnięcia, należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B). Dla dobra pacjentów, zdecydowanie zaleca się, aby po każdym podaniu pacjentowi produktu leczniczego FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci.
ChPL, pkt 4.5: Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji
Nie są znane interakcje zespołu FVIII/VWF z innymi produktami leczniczymi.
ChPL, pkt 4.8: Działania niepożądane
Podsumowanie bezpieczeństwa stosowania Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała. Wytwarzanie przeciwciał neutralizujacych (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym FANHDI , (patrz punkt 5.1). Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów chorych na chorobę von Willebranda, w szczególności typu 3-go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Przeciwciała te mogą występować w ścisłym powiązaniu do reakcji anafilaktycznej. Z tego powodu pacjenci, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne powinni być przebadani w kierunku występowania inhibitorów. Podczas stosowania produktu leczniczego u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych. Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu FVIII:C podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje produktu leczniczego i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria: - bardzo często (≥ 1/10), - często (≥ 1/100 do < 1/10), - niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100), - rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000), - bardzo rzadko (< 1/10 000), - nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Niezbyt często: Inhibicja czynnika VIII Rzadko: Podwyższona temperatura ciała. *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni.” Dzieci i młodzież Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: +48 222 49 21 301 Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4.

Ludzki czynnik von Willebranda 1200 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 1000 j.m. (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji)

Dane z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Przechowywanie
  • nie powyżej 30 °C
  • nie zamrażać
źródło: ChPL, pkt 6.4
Termin ważności
  • 3 lata (opakowanie nieotwarte)
  • 4 godzin (po sporządzeniu)
źródło: ChPL, pkt 6.3
Substancje pomocnicze
Histydyna; Albumina ludzka; Arginina; Rozpuszczalnik; Woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik) źródło: ChPL, pkt 6.1
Opakowanie i akcesoria
  • opakowanie bezpośrednie: fiolka
źródło: ChPL, pkt 6.5
Wygląd
  • biały żółty
    Fiolka z białym lub jasno -żółtym proszkiem oraz ampułko -strzykawka z wodą do wstrzykiwań. Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 1200 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji) oraz 1 ampułko-strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik). Zestaw do przygotowania roztworu i podania załączony do opakowania FANHDI: łącznik mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji. źródło: Ulotka, pkt 6, ChPL, pkt 3
Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn
dokument: brak wpływu lub wpływ nieistotny źródło: „FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.” · ChPL, pkt 4.7
Działania niepożądane
2 pozycji, według częstości
  • niezbyt często: Inhibicja czynnika VIII
  • rzadko: Podwyższona temperatura ciała

Lista może być niepełna: wyodrębniono tylko zapisy w układzie „Często: …”. Pełna lista jest w ChPL.

źródło: ChPL, pkt 4.8

Tabele z dokumentów wyodrębnione automatycznie

Dawkowanie (tabela z dokumentu): posłużyć się następującą tabelą:
Nasilenie krwawienia/rodzaj zabiegu chirurgicznegoWymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni)
Krwawienie Świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak Krwawienia zagrażające życiu20 – 40 30 – 60 60 - 100Powtarzać co 12-24 godz. co najmniej przez 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Powtarzać infuzje co 12-24 godz. przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub zaburzenia czynności. Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do ustąpienia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne Mniejsze Łącznie z ekstrakcją zęba Większe30 – 60 80 – 100 (w okresie przed i pooperacyjnym)Co 24 godz., co najmniej przez 1 dzień, aż do wygojenia rany. Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie od 30% do 60% (j.m./dl)

źródło: ChPL, pkt 4.2, s. 3

Sposób użycia (kroki z dokumentu)
  1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30 ºC (rycina Nr 1).
  2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
  3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).
  4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).
  5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym (rycina Nr 5).
  6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).
  7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
  8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w przypadku innych produktów podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie rozpuszczony lub widoczne są cząstki.
  9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze (rycina Nr 9).
  10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr

źródło: Ulotka, pkt 3, s. 5

Sposób użycia (kroki z dokumentu): Przygotowanie roztworu:
  1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30oC (rycina Nr 1).
  2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
  3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).
  4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).
  5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym (rycina Nr 5).
  6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).
  7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
  8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w przypadku innych produktów leczniczych podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie rozpuszczony lub widoczne są cząsteczki.
  9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze. (rycina Nr 9).
  10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr 10).
  11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt leczniczy przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać dożylnie z szybkością 3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych (rycina Nr 11).

źródło: ChPL, pkt 6.6, s. 12–13

Z ulotki i ChPL wyodrębnione automatycznie

Ulotka, pkt 2: INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FANHDI
Kiedy nie stosować leku Fanhdi • Gdy u pacjenta występuje uczulenie (nadwrażliwość) na zespół VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja. Ostrzeżenia i środki ostrożności • W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje alergiczne). Uczulenie na FANHDI może objawiać się wysypką, uogólnioną pokrzywką, uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy również w pozycji stojącej. W przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i powiadomić o tym lekarza. • Aby ustalić dawkę FANHDI zapewniającą osiągnięcie i utrzymanie się odpowiedniego poziomu czynnika VIII, lekarz może zlecić wykonanie szeregu badań. • Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku FANHDI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. • Jeśli wcześniej już doszło do tworzenia się inhibitora czynnika VIII a następnie zmieniono leczenie na inny produkt zawierający czynnik VIII to istnieje większe ryzyko nawrotu tego powikłania. • Podczas leczenia choroby von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje zagrożenie powstania zakrzepów. Z tego powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich badań w celu wczesnego wykrycia objawów nimi spowodowanych oraz zastosowanie aktualnie zalecanego leczenia powikłań zakrzepowo-zatorowych. • W chorobie von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika von Willebranda to znajdujace się we krwi przeciwciała, które mogą blokować podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osiąga się spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie udaje się opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek, należy wykonać badania mające na celu wykrycie obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willebranda może być nieskuteczne. • Jeśli do podawania F ANHDI będzie konieczne zastosowanie centralnego dojścia żylnego, lekarz powinien liczyć się z możliwością pojawienia się miejscowego zakażenia, bakteriemii (zakażenie krwi przez bakterie) oraz powstania zakrzepu w naczyniu żylnym w miejscu wprowadzonego cewnika. W procesie wytwarzania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje się następujące działania mające na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników zakaźnych: · dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zakaźnych, · badanie każdej donacji i puli osocza w kierunku obecności wirusów, · stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie wytwarzania. Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne w stosunku do wirusów o słonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bezosłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Skuteczność tych metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 może być ograniczona. Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub pewnymi rodzajami anemii (np. w anemii sierpowatej lub w anemii hemolitycznej). U pacjentów otrzymujących regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych zawierających czynnik VIII , lekarz prowadzący może zalecić zasto sowanie odpowiednich szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B. Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku. Patrz także punkt 4. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci. FANHDI a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi lekami nie są znane. Ciąża i karmienie piersią Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią. Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Ulotka, pkt 4: MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania ni epożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała. W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i natychmiast powiadomić lekarza. Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu tego leku. W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorobą von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić badania na obecność inhibitorów. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia zaburzeń hemostazy. Podczas stosowania leku u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje istnieje zagrożenie powstania wystąpienia zakrzepówpowikłań zakrzepowych. Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu F VIII:C podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje leku i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria: - bardzo często (≥ 1/10) - często (≥ 1/100 do < 1/10) - niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100) - rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000) - bardzo rzadko (< 1/10 000) i - nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Wzorzec MedDRA klasyfikacji układów i narządów Działania niepożądane Częstość występowania Zaburzenia krwi i układu chłonnego Inhibicja czynnika VIII Niezbyt często (PUL)* Bardzo często (PUN)* Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Podwyższona temperatura ciała. Rzadko *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni. Dzieci i młodzież Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: +48 222 49 21 301 Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 2.
ChPL, pkt 4.3: Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
ChPL, pkt 4.4: Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
Nadwrażliwość Również po zastosowaniu FANHDI, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt leczniczy zawiera również śladowe ilości ludzkich białek innych niż VIII czynnik krzepnięcia. Pacjenci powinni być poinformowani o tym, że gdy wystąpią objawy reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowania leku i poinformować o tym lekarza. Pacjentów należy poinformować o wczesnych objawach nadwrażliwości włączając w to wysypkę, uogólnioną pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, wystąpienia świstów, obniżenia ciśnienia i objawów anafilaksji. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie przeciwwstrząsowe. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami wynikającymi ze stosowania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza , polegają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych donacji i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz stosowaniu skutecznych procedur inaktywacji/usuwania wirusów w procesie wytwarzania. Pomimo to, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych uzyskanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody uważa się za skuteczne w s tosunku do wirusów osłonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Metody te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezosłonkowych takich jak parvowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub zwiększoną erytropoezą (np. w anemii hemolitycznej). Niedobór VIII czynnika krzepnięcia Inhibitory Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (Bethesda Units = BU) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII, przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 20 dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach, inhibitory mogą wytworzyć się po pierwszych 100 dniach ekspozycji. U pacjentów wcześniej leczonych i poddawanych ekspozycji przez więcej niż 100 dni, u których stwierdzano uprzednio rozwój inhibitorów, przy zmianie jednego preparatu czynnika VIII na inny, obserwowano przypadki nawracających inhibitorów (w niskim mianie). Dlatego zaleca się, aby po każdej zmianie stosowanych produktów dokładnie monitorować wszystkich pacjentów celem wykrycia obecności inhibitorów. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od miana inhibitora, przy czym inhibitory, które występują przejściowo lub stale w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Choroba von Willebranda Istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych w przypadku stosowania produktów leczniczych zawierających czynnik von Willebranda, szczególnie u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Z tego powodu, konieczna jest obserwacja chorych z grupy ryzyka w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy. Ponadto, należy zastosować zalecenia aktualnych wytycznych leczenia i profilaktyki żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. W okresie stosowania produktu leczniczego zawierającego czynnik VIII i czynnik von Willebranda, lekarz powinien brać pod uwagę , że przedłużone leczenie może powodować nadmierny wzrostu poziomu FVIII:C. U pacjentów leczonych produktami leczniczymi zawierającymi czynnik VIII i czynnik von Willebranda należy monitorować poziom FVIII:C w celu uniknięcia utrzymywania się jego nadmiernego poziomu mogącego zwiększać ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. U pacjentów chorych na chorobę von Willebranda, w szczególności typu 3 -go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli nie udaje się osiągnąć spodziewanych poziomów aktywności VWF:RCo w osoczu lub opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek , należy wykonać badanie w celu sprawdzenia obecności inhibitora czynnika von Willebranda . U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willbranda może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Powikłania związane z cewnikiem Jeśli konieczne jest zastosowanie centralnego dojścia żylnego, należy liczyć się z możliwością powstania miejscowych zakażeń, bakteriemią oraz zakrzepem cewnika. U pacjentów otrzymujących regularnie osoczopochodny VIII czynnik krzepnięcia, należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B). Dla dobra pacjentów, zdecydowanie zaleca się, aby po każdym podaniu pacjentowi produktu leczniczego FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci.
ChPL, pkt 4.5: Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji
Nie są znane interakcje zespołu FVIII/VWF z innymi produktami leczniczymi.
ChPL, pkt 4.8: Działania niepożądane
Podsumowanie bezpieczeństwa stosowania Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała. Wytwarzanie przeciwciał neutralizujacych (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym FANHDI , (patrz punkt 5.1). Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów chorych na chorobę von Willebranda, w szczególności typu 3-go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Przeciwciała te mogą występować w ścisłym powiązaniu do reakcji anafilaktycznej. Z tego powodu pacjenci, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne powinni być przebadani w kierunku występowania inhibitorów. Podczas stosowania produktu leczniczego u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych. Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu FVIII:C podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych. Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje produktu leczniczego i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria: - bardzo często (≥ 1/10), - często (≥ 1/100 do < 1/10), - niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100), - rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000), - bardzo rzadko (< 1/10 000), - nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Niezbyt często: Inhibicja czynnika VIII Rzadko: Podwyższona temperatura ciała. *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni.” Dzieci i młodzież Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: +48 222 49 21 301 Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4.

Dane rejestrowe

SubstancjaPostać Numer pozwolenia Numer w rejestrze Dokumenty
Ludzki czynnik von Willebranda 300 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 250 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji 07835 100212495 ChPL: 2026-03-11, Ulotka: 2026-03-11
Ludzki czynnik von Willebranda 600 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 500 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji 07836 100001485 ChPL: 2026-03-11, Ulotka: 2026-03-11
Ludzki czynnik von Willebranda 1200 j.m. + Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 1000 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji 07837 100212510 ChPL: 2026-03-11, Ulotka: 2026-03-11