Beriate 2000

Następujące części zawierają informacje, które należy wziąć pod uwagę przed zastosowaniem Beriate. Kiedy nie stosować leku Beriate • Jeśli pacjent ma uczulenie (alergię) na substancję czynną (ludzki VIII czynnik krzepnięcia) lub którykolwiek ze składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ostrzeżenia i środki ostrożności Identyfikowalność Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi Beriate odnotować w dzienniku leczenia datę podania leku, numer serii oraz wstrzykniętą objętość. Przed rozpoczęciem stosowania Beriate należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą. • Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. Pacjenci powinni być poinformowani przez lekarza o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak pokrzywka, uogólniona wysypka skórna, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W razie wystąpienia takich objawów, pacjenci powinni natychmiast odstawić produkt i skontaktować się z lekarzem prowadzącym. • Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku Beriate, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. • W przypadku istniejącej choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. • Jeżeli do podawania Beriate wymagane jest urządzenie do centralnego d ostępu żylnego (ang. central venous access device, CVAD), lekarz powinien uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, pojawienia się bakterii we krwi (bakteriemii) i tworzenia się skrzepów w naczyniach krwionośnych (zakrzepicy) w miejscu wprowadzenia cewnika. Lekarz powinien starannie rozważyć korzyści wynikające z leczenia lekiem Beriate w stosunku do ryzyka wystąpienia tych komplikacji. Bezpieczeństwo stosowania pod względem możliwości przeniesienia wirusów W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza podejmowane są odpowiednie środki zapobiegawcze przed przeniesieniem zakażenia na pacjentów. Na środki te składa się dokładny dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia nosicieli chorób zakaźnych oraz badanie każdej donacji i puli osocza pod kątem wirusów / zakażeń. Wytwórcy tych produktów włączają również do procesu produkcyjnego procedury, które inaktywują lub usuwają wirusy lub inne patogeny. Pomimo zastosowania tych środków, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo poznanych wirusów i innych rodzajów zakażeń. Stosowane środki zabezpieczające są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV, wirus wywołujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i C (zapalenie wątroby) oraz wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19. W przypadku regularnego lub wielokrotnego otrzymywania produktów pochodzących z ludzkiego osocza (np. czynnika VIII), lekarz może zalecić szczepienie przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B. Lek Beriate a inne leki • Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. • Beriate nie należy mieszać z innymi produktami medycznymi, rozcieńczalnikami i rozpuszczalnikami, poza zalecanymi przez wytwórcę (patrz punkt 6). Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność • Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. • Lek Beriate należy stosować w okresie ciąży i karmienia piersią tylko w uzasadnionych wskazaniach. • Dane dotyczące wpływu na płodność nie są dostępne. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Lek Beriate nie upośledza zdolności prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Beriate zawiera sód Beriate 250 j.m. i 500 j.m. zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, więc można uznać iż jest zasadniczo „wolny od sodu”. Beriate 1000 j.m. i 2000 j.m. zawiera 27,55 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na każdą fiolkę. Jest to równoważne z 1,4% zalecanej maksymalnej dziennej dawki sodu dla osoby dorosłej.

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Jeżeli wystąpi jakikolwiek z następujących objawów należy natychmiast powiadomić lekarza lub pogotowie ratunkowe, lub oddział leczenia hemofilii w najbliższym szpitalu: • Objawy obrzęku naczynioruchowego, takie jak • obrzęk twarzy, języka lub krtani • trudności w połykaniu • pokrzywka i trudności w oddychaniu Powyższe działania niepożądane obserwowano bardzo rzadko (mogą występować u mniej niż 1 na 10 000 pacjentów) i w niektórych przypadkach mogą one prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), ze wstrząsem włącznie. • Ustanie skuteczności leczenia (utrzymujące się krwawienia). W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące ( patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII ( ponad 150 dni leczenia ), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Inne działania niepożądane: • Reakcje alergiczne (nadwrażliwości), wśród których mogą wystąpić: • pieczenie i kłucie w miejscu wstrzyknięcia lub infuzji • dreszcze, napady gorąca, uogólniona wysypka skórna, bąble • ból głowy • spadek ciśnienia krwi, niepokój, przyspieszenie rytmu serca, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech • uczucie zmęczenia (letarg) • nudności, wymioty • mrowienie Powyższe działania niepożądane obserwowano bardzo rzadko i w niektórych przypadkach mogą one prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), ze wstrząsem włącznie. • Bardzo rzadko obserwowano podwyższenie temperatury ciała. Działania niepożądane u dzieci i młodzieży Częstość, rodzaj i nasilenie reakcji niepożądanych u dzieci są porównywalne, jak u dorosłych Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

Identyfikowalność W celu polepszenia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych, nazwa oraz numer serii podawanego produktu powinny być odnotowane. Nadwrażliwość Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. W razie wystąpienia takich objawów pacjenci powinni natychmiast odstawić produkt le czniczy i skontaktować się z lekarzem prowadzącym. Pacjenci powinni być poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak pokrzywka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego krwi i anafilaksja. W razie wystąpienia wstrząsu należy przestrzegać aktualnych wytycznych dotyczących terapii wstrząsu. Inhibitory Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (B ethesda Units = BU ) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest z ależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 50 dni ekspozycji, ale może trwać przez całe życie, chociaż takie ryzyko występuje niezbyt często. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitorów będzie zależeć od miana inhibitorów, w niskim mianie, stwarzając mniejsze ryzyko niewystarczającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwację stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Zdarzenia sercowo- naczyniowe U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zaburzeń sercowo naczyniowych, terapia zastępcza czynnikiem FVIII może zwiększyć ryzyko tych zaburzeń. Powikłania wynikające z wprowadzenia cewnika naczyniowego Jeśli wymagane jest urządzenie do centralnego dostępu żylnego (ang. central venous access device, CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, bakteriemii i zakrzepicy w miejscu wprowadzenia cewnika. Bezpieczeństwo stosowania pod względem możliwości przeniesienia wirusów Standardowe postępowanie zabezpieczające przed przenoszeniem zakażeń przez produkty lecznicze otrzymywane z krwi lub osocza ludzkiego obejmuje selekcję dawców, badanie przesiewowe pojedynczych donacji i pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz zastosowanie skutecznych metod inaktywacji/u suwania wirusów w czasie procesu wytwarzania. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć niebezpieczeństwa przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktów leczniczych pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych patogenów. Stosowane środki zabezpieczające są uznawane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) or az wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) i parwowirus B19. U pacjentów otrzymujących regularnie lub w sposób powtarzalny produkty zawierające czynnik VIII pochodzący z osocza ludzkiego, należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci. Zawartość sodu Beriate 250 j.m. i 500 j.m. zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, więc można uznać iż jest zasadniczo „wolny od sodu”. Beriate 1000 j.m. i 2000 j.m. zawiera 27,55 mg sodu na fiolkę co odpowiada 1,4% zalecanej przez WHO maksymalnej dziennej dawki 2 g sodu dla osoby dorosłej.

Nieznane są interakcje produktów ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia z innymi produktami leczniczymi.

Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Reakcje nadwrażliwości lub alergiczne ( wśród których może występować: obrzęk naczynioruchowy, pieczenie i kłucie w miejscu podania, dreszcze, napady gorąca, uogólniona pokrzywka, ból głowy, pokrzywka, spadek ciśnienia tętniczego krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, mrowienie, wymioty, świszczący oddech) są obserwowane bardzo rzadko i niekiedy mogą rozwinąć się w ciężką anafilaksję (ze wstrząsem włącznie). Wytwarzanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilia A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym Beriate. Jeżeli wystąpią takie inhibitory, może się to objawiać jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Następujące działania niepożądane odnotowano po wprowadzeniu produktu na rynek oraz na podstawie literatury naukowej. Działania niepożądane zostały przedstawione w tabeli poniżej zgodnie z systemem klasyfikacji układów i narządów MedDRA. Działania niepożądane w zależności od częstości ich występowania: bardzo często (≥ 1/10); często (≥ 1/100 do < 1/10); niezbyt często (≥ 1/1 000 do < 1/100) ; rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1 000); bardzo rzadko (< 1/10 000); nie znana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Wzorzec MedDRA klasyfikacji układów i narządów Działanie niepożądane Częstość występowania Zaburzenia krwi i układu chłonnego Inhibicja czynnika VIII Niezbyt często (PUL)* Bardzo często (PUN)* Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Gorączka Bardzo rzadko Zaburzenia układu immunologicznego Nadwrażliwość (reakcje alergiczne) Bardzo rzadko *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilia typu A. PUL= pacjenci uprzednio leczeni, PUN= pacjenci uprzednio nieleczeni. Informacje na temat bezpieczeństwa stosowania pod względem możliwości przeniesienia wirusów, patrz punkt 4.4. Dzieci i młodzież Częstość, rodzaj i nasilenie reakcji niepożądanych u dzieci są porównywalne, jak u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem : Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.